Малки деца

Невробластом при дете: причини, симптоми, прогноза и лечение на заболяването

Pin
Send
Share
Send
Send


Туморните заболявания при децата често завършват с трагедия. Нарастващият процент на диагностициране на такива патологии при млади пациенти също е тревожен лекар. Невробластомът при деца е злокачествен онкологичен процес, който е представен от растежа на слабо диференцирани клетки, подобни на ембрионалната нервна тъкан.

Характеристики на тумора

Според локализацията на невробластомите при дете има тенденция да се увредят структурите на симпатиковата нервна система и органите, които активно се иннервират от нея (надбъбречните жлези и др.). Заболяването се среща главно при малки деца (рядко пациентът е на възраст над 10-15 години). Преобладаването на патологията е ниско (средно 1 случай на 100 000 деца), а най-често се диагностицира преди 2-5 години.

От особен интерес в този онкологичен процес е свързан с редица особености на клиничния ход на невробластома при децата. Според редица наблюдения, такъв тумор, дори с метастази в цялото тяло, може внезапно да спре да расте и да изчезва с времето, което е особено характерно за много малки деца. Понякога внезапно, по неизвестни причини, невробластомът преминава в доброкачествена форма на потока - ганглионерата.

Причини за патология при деца

Основните причини, като патологичните механизми, които провокират появата и по-нататъшното развитие на невробластома в детското тяло, не са точно установени от съвременната медицинска наука. Има доста мнения и предположения за това какво може да провокира развитието на тази форма на онкологичния процес. Сред тях са следните основни области на изследване на причините и обстоятелствата на заболяването:

  1. Фетални генетични мутации на ембриона. Под влияние на различни неблагоприятни фактори на околната среда, които имат мутагенна активност, е вероятно част от клетките, които трябва да образуват нервната и надбъбречната тъкан в детското тяло, да загубят способността си да се диференцират. На този фон, той започва да се споделя неконтролируемо, което води до раков процес.
  2. Генетични грешки, които са настъпили на етапа на образуване на зародишни клетки или след зачеването.
  3. Дефектните гени, които детето получава от родителите, е наследствен фактор. В някои случаи се забелязва развитието на невробластом при деца от няколко поколения от едно и също семейство. Ограниченият брой такива случаи обаче не позволява убедително да се представи теория за наследствените причини като основен водещ механизъм за развитието на такъв тумор.

Съществуват и редица неблагоприятни рискови фактори, които очевидно могат да провокират или ДНК мутации, или активиране на различни онкогени, водещи до невробластома. Обикновено във всяка клетка има онкогени, но те са в пасивно неактивно състояние.

Симптоми на невробластома

Симптомите на невробластома при деца зависят от мястото на онкологичния процес, участието на съседните съдове и нерви, степента на метастазите и дали туморът освобождава биологично активни вещества и метаболити. Доста често патологията се открива в ретроперитонеалното пространство (зона в гръбначния стълб, основните нервни стволове и бъбреци с уретерите), както и в надбъбречните жлези на детето. Понякога в медиастинума може да бъде открит тумор (кухината на гръдния кош, която съдържа сърцето и главните големи съдове, тимуса и хранопровода) или в шията.

Основните характеристики, които карат детето да подозира онкологичен процес, са синдроми като:

  • Болестен синдром Дискомфорт и болка могат да възникнат както на мястото на първичната туморна лезия, така и на метастази в различни органи и тъкани.
  • Астеничен синдром. Остра упорита загуба на тегло при деца, лошото увеличаване на теглото при бебетата често показва възможен туморен процес.
  • Анемичен синдром. Това се случва в резултат на токсични ефекти на продуктите от туморен метаболизъм и може да се дължи на увреждане на костния мозък.
  • Синдром на интоксикация със симптоми на необоснована треска. Това може да се дължи на реакцията на имунната система към неоплазми, както и на провокирано от разрушаването на туморни клетки с освобождаването на различни протеини и метаболити, които имат токсичен ефект върху телесните тъкани.

Комбинацията от болка, повишена температура и загуба на тегло е характерна за почти една трета от всички млади пациенти с невробластом. Някои от допълнителните симптоми са свързани или с растежа на тумора, и с участието на подлежащите тъкани, съдове и нервни стволове, или с директна палпация на тумора в меките тъкани. Появата на метастази и разпространението на туморни клетки в организма води до следните симптоми:

  1. Подути и възпалени лимфни възли. Най-често в процеса участват лимфни образувания, които са непосредствено съседни на основния туморен фокус или метастази.
  2. Увеличен черен дроб, без признаци на специфични инфекции, засягащи този орган.
  3. Появата на дебели, синкави възли в кожата.
  4. Болка в костите, несвързана с нараняване или инфекция на костната тъкан.
  5. Развитието на анемия, появата на синини и кръвоизливи по кожата, имунодефицит като проява на недостатъчна хемопоетична функция на костния мозък.

В този случай е необходимо широко изследване на детето, за да се потвърди или отхвърли диагнозата "невробластом". Това ще даде време за започване на лечението на заболяването, ако това се случи.

Класификация на туморния процес

Онколозите по целия свят възприеха и използваха така наречената класификация на тумори според системата TNM. Той е предназначен да даде обективна оценка на състоянието и размера на първичния туморен участък (Т), съседните лимфни възли (N), както и наличието и разпространението на метастазите в организма (М). За невробластома с размер до 5 см, той използва код Т1, размер 5-10 см - Т2, с идентифицирана неоплазма с размер над 10 см - Т3.

Що се отнася до състоянието на лимфните възли, код N1 показва участието на лимфните структури и възможното наличие на първични метастази в тях. Кодът Nx показва или широко разпространен процес, включващ лимфните възли, или невъзможността да се даде точна оценка. Само код N0 показва липсата на признаци на раков процес в лимфните възли на тялото. Във връзка с метастатичния процес се използва кодът M0, който показва липсата на метастази, M1 показва тяхното присъствие, а Mh кодът показва, че е невъзможно надеждно да се определи наличието на скрининг на туморни клетки или има безбройни числа.

Международната класификация на поетапното развитие на невробластома при деца, която отличава 4 етапа на прогресия на заболяването, позволява описателната TNM система да бъде свързана с клиничната картина на заболяването. Етапът на онкологичния процес се определя от броя на първичните тумори, както и от тяхното разпространение (локализиран, едностранно или широко разпространен тумор). Освен това се взема предвид участието на регионалните лимфни възли в патологичния процес и идентифицираните метастази. За втория етап на невробластома при децата отделно се разграничава подклас А и В, който отчита някои варианти на протичане на заболяването. Отделно се отличава етап 4S, при който се наблюдава непредвидим първичен тумор (обикновено в размер, съответстващ на Т1-Т2), но вече с метастази във важни органи като черния дроб, костния мозък или кожата, което отбелязва особената клинична тежест на процеса и риска за живот в начален стадий на развитие на невробластом.

Диагностика на заболяването

Прегледът на детето за потвърждаване / изключване на невробластома се основава на идентифициране на общи признаци на неоплазма в организма и неговите метастази, както и на провеждане на хистологична оценка и определяне на вида на тумора. Появата на признаци на увреждане на костния мозък изисква допълнителни изследвания за диференциална диагноза с общи хематологични заболявания като левкемия или лимфом. За идентифициране на тумор са предписани следните методи за изследване, които са приложими в педиатричната практика:

  • Проучване на рентгеновата снимка на гръдната кухина, ултразвуково изследване на коремната кухина и ретроперитонеално пространство, меки тъкани и мускули. Като се има предвид честото разпространение на диагнозата надбъбречен невробластом при деца, специално внимание се отделя на този орган.
  • За по-подробна оценка на идентифицираните подозрителни лезии се предписва КТ или МРТ. Също така, такива изследователски методи са подходящи за изследване на структурата на мозъка и гръбначния мозък, черепните нерви в черепната кухина, симпатичните стволове, преминаващи по гръбначния стълб.
  • Специфично проучване за откриване на невробластом и неговите метастази е сцинтиграфия с въвеждането на различни радиоактивни изотопи.
  • Биопсия на костен мозък, последвана от хистологични изследвания.
  • Биохимични и хормонални кръвни тестове. Нивата на важни биохимични параметри на кръвната плазма ще покажат дисфункция на конкретен вътрешен орган, който може да бъде свързан с онкологичен процес. Нивото на хормоните на катехоламиновата група, както и техните метаболитни продукти, често показва небробластома на надбъбречната жлеза и отразява стадия на прогресия на заболяването.

При откриване на неоплазма се извършва биопсия с различни методи, в зависимост от локализацията на патологичния фокус в детското тяло. Получената проба от туморна тъкан или метастази се изследва микроскопски от хистопатолози, като се използват различни имунохистохимични методи за определяне вида на тъканта, степента на диференциация, съотношението на паренхима и стромата, както и за откриване на специфични ракови маркери.

Патологично лечение

За лечение на невробластом при деца се използват следните методи:

  1. Хирургично отстраняване на първичния тумор. Този метод на лечение е приемлив в началните стадии на заболяването и при отчитане на оперативната локализация на тумора. Хирургичното лечение се счита за радикален начин да се отървете от раковия процес. По-рядко, хирургичното отстраняване на неоплазма или метастази се извършва с палиативна цел за подобряване на качеството на живот на детето. Резултатите след отстраняването на невробластома в началните етапи на развитието на заболяването са добри - процесът много рядко се повтаря.
  2. Курсове по химиотерапия. Използването на специални лекарства, които инхибират растежа на активните туморни клетки, спомага за борбата срещу общата форма на заболяването и наличието на метастази.
  3. Радиационните методи за борба с туморите са изключително редки при деца. Препоръчително е да им се придаде незадоволителен ефект от въвеждането на химиотерапевтични лекарства или при наличие на неоплазма на неоперабилна локализация. Смята се обещаващ метод за въвеждане на радиоактивни изотопи на йод, които са способни селективно да проникнат точно в тъканта на невробластома.

Повечето млади пациенти по време на лечението на невробластома също трябва да имат трансплантации на костен мозък. Онколог, който оценява степента на развитие на процеса, характера на фокуса на първичния тумор, както и наличието на метастази, предписва комбинирано лечение - комбинация от химиотерапия, радиационни техники и хирургическа интервенция.

Прогноза за лечение на невробластома

За съжаление, поради късното насочване към специалисти, в повечето случаи при деца се диагностицира етап 4 на невробластом. Наблюденията на пациентите показват, че последващата 5-годишна преживяемост след лечение рядко надвишава 20%. Да се ​​говори за сравнително благоприятна прогноза за деца с такава диагноза е възможно само ако няма метастази в костния мозък. Във всички останали случаи неблагоприятна прогноза зависи от развитието на онкологичния процес.

Извършеният комплекс за лечение и оценката на отговора към него също ще посочат какво трябва да очаква пациентът. Добри резултати след операцията или химиотерапията (или комбинацията от тях с лъчетерапия) позволяват на онколозите да направят сравнително благоприятна прогноза, като се има предвид ниската вероятност от повторение на този тип тумори. Също така е важно да се вземат предвид фактите за спонтанни рецидиви на невробласти и техния преход в доброкачествени ганглиобластоми.

За съжаление, ниска преживяемост на пациентите след онкотерапия се наблюдава при деца над 1 година на 3-ти и 3-ти етап на невробластома. Въпреки това, такъв показател за етап 4S с адекватно и пълно лечение съответства на висок процент при деца под 1 годишна възраст (около 75%).

Ето защо, ранна и пълна диагноза, радикално лечение с всички налични техники, включително, ще помогне за успешното поражение на невробластом при деца. и новаторски.

Какво е това?

Невробластомът е злокачествено новообразувание, което в повечето случаи се диагностицира при деца под 6-годишна възраст. Тази болест се смята за особено детинска, защото при възрастните нервната система е напълно формирана. Патологията засяга надбъбречните жлези на детето, може да възникне в ретроперитонеалната част, поне в средата на гръдния кош, врата, в таза.

При някои пациенти (около 17%) лекарите не могат да определят местоположението на мястото на първичния тумор. В 70% от всички случаи на невробластом при деца се появяват метастази, засягащи костния мозък, лимфата и възлите, а понякога и кожата и вътрешните органи на бебето.

Учените са идентифицирали отличителна черта на невробластома - да се дегенерират в доброкачествено новообразувание (ганглионерома) и понякога регресират самостоятелно, без да оставят симптоми. Най-често това явление се наблюдава при деца до една година.

Понякога патологията на плода може да се развие дори в утробата. Идентифицирайте тумора може да бъде резултат от ултразвук. Невробластом се открива и при новородени. В този случай заболяването често се комбинира с анормални състояния на развитие на плода.

Причини за заболяването

Основната причина за появата на патологията е мутацията на клетките на генното ниво. В момента учените не са в състояние да обяснят естеството на тези промени в организма. Едно е ясно, невробластомът се развива от незрели неврони, които по някаква причина не са завършили процеса на диференциация.

Смята се, че в някои случаи заболяването може да се наследи, но генетичните тестове не винаги показват наличието на хромозомни дефекти. Само в 2% от случаите патологията се предава по автозомно доминиращ начин. Разглеждат се и фактори, влияещи на появата на невробластома:

  • недостатъчно образуване на имунната система на бебето,
  • вродени аномалии на вътрешните органи (цепка на устната, полидактилия).

По времето, когато се роди бебето, почти всички невробласти стават пълноценни нервни влакна и образуват надбъбречни клетки. На възраст от три месеца, останалите незрели неврони се трансформират в зряла тъкан. В случая, когато невробластите продължават процеса на разделяне, настъпва раков растеж.

Злокачествеността на невробластома се определя от способността му бързо да се разделя и расте. Мутация на ембрионални клетки може да възникне поради излагане на майката на облъчването и канцерогените. Този факт не е напълно потвърден.

Проучванията потвърждават, че при невробластома характерен дефект на генетичния фон е отсъствието на рамото на първата хромозома. При 30% от пациентите се открива експресия на неоплазми в клетъчните тела и амплификация на N-myc онкоген, което се счита за неблагоприятен фактор поради засиленото развитие на раковия процес и устойчивостта на патологията към химиотерапия.

При наблюдение на невробластома в микроскоп бяха открити малки кръгли клетки с потъмнени ядра. Отличителна черта на тумора е кръвоизлив във вътрешните тъкани на тумора и мястото на калцификация.

Етапи и форми на заболяването

Невробластомът е бързо развиващо се заболяване при деца под 5-годишна възраст. Патологията се класифицира на етапи:

  • в първия етап се диагностицира една малка (не повече от 5 см) неоплазма, която не засяга вътрешните органи и лимфната система на детето,
  • на втория етап на заболяването не метастазира, ракът може да достигне размер не повече от 10 cm в обем,
  • Третият етап е разделен на два под-етапа: IIIА и IIIВ (като се вземат предвид параметрите на размера на образованието), IIIА - 10 cm невробластом, най-близките възли са метастатични, IIIB - неоплазма достига 10 cm, но няма метастази,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Местоположението на неоплазма в тялото на бебето влияе върху определянето на вида на невробластома:

  1. Медулобластом. Характеризира се с бърз растеж с образуването на метастази. Патологията се развива във вътрешните тъкани на малкия мозък, което я прави неоперабилна. Най-често този курс на заболяването води до смърт.
  2. Retinoblastoma. Патологията неблагоприятно засяга ретината, което може да доведе до глаукома и пълна слепота. Туморът метастазира в мозъка. Симптомите на ретинобластом при деца са необичайно очно осветление, развитие на страбизъм, повишено вътреочно налягане.
  3. Neyrofibrosarkoma. Болестта се проявява в пространството на симпатиковата нервна система. Злокачественият процес бързо достига до лимфните възли и метастазира костната тъкан. Заболяването е трудно да се диагностицира в ранните стадии, тъй като е локализирано във фибрите на периферните нерви.
  4. Simpatoblastoma. Патологията произхожда от симпатиковата нервна система. Предпоставки за заболяването се появяват в стадия на развитие на плода на плода. Когато туморът стане внушителен по размер, той може да засегне части от гръбначния мозък, причинявайки проблеми с движението (парализа на крайниците).

Родителите трябва да разберат, че невробластомът на надбъбречната жлеза при деца не се смята за присъда, колкото по-рано се диагностицира неоплазма, толкова по-вероятно е да се спре патологичният процес. Освен това болестта се характеризира със способност да регресира сама или да се дегенерира в доброкачествен. Това поведение на тумора може да се появи на всеки етап от рака.

Как се диагностицира заболяването?

Ако се подозира невробластом на дете, е необходимо да го разгледаме спешно. Задължителните диагностични методи са уринни тестове за наличие на катехоламини и кръв за туморни маркери (феритин и енолаза).

Необходими изследвания за точна диагноза на тумори са:

  1. ултразвук (показва местоположението на тумора),
  2. ЯМР на гръбначния стълб, мозъка (помага за определяне на топографския етап на патологията),
  3. Рентгеново (разкрива раково образуване в ретростерналното пространство),
  4. компютърна томография (дава възможност да се определят калцификациите на невробластом и естеството на неоплазма).

Важен диагностичен метод се счита за биопсия на костния мозък. Взетият материал се изпраща за цитологично и хистологично изследване. Анализът позволява да се получат точни отговори и да се определи вида на неоплазма.

Методи за лечение

Лечението на невробластома при деца зависи от естеството, вида и стадия на неоплазма, наличието на метастази в организма. Хирургичното отстраняване на неоплазия е показано във всички случаи, с изключение на етап 4 на заболяването, когато туморът расте до големи размери и става неоперабилен.

Химиотерапията често се предписва на пациента преди операцията за намаляване на размера на рака, което ще улесни процеса на изрязване на тумора. Цитотоксичната терапия е от два вида:

  1. регионална химиотерапия (чрез инжектиране на лекарства в мястото на тумора), t
  2. често (предполага разрушаване на раковите клетки в цялото тяло).

При адекватно лечение на невробластомите на 1-ви и 2-ри етапи на практика няма рецидив на заболяването. Повтаря се присъщ на тумори на 3-ти етап и, в по-голяма степен, на 4-ти.

Допълнителна мярка за лечение на злокачествени тумори може да бъде MIBG терапия. Този метод се състои в използването на радиоактивен йод в местата на локализация на тумора.

При напреднали случаи на невробластом (3-4 степен), на детето се показва курс на лъчева терапия. Методът на йонизиращото лъчение е противопоказан при малки деца, но може да се използва в зависимост от вида и тежестта на патологията. Лъчева терапия позволява да се спре злокачественото разпространение и в някои случаи напълно да преодолее рака.

При лечението на невробластома широко се използва трансплантация на костен мозък. Използва се в случаите, когато:

  • пациентът е диагностициран с тумор, който не може да бъде отстранен по оперативен начин,
  • химиотерапията не е дала желания ефект.

Трансплантацията на костен мозък е показана след химиотерапия и лъчетерапия, тъй като тези процедури разрушават структурата на гръбния ствол на пациента. Клетките за трансплантация се отстраняват от подходящ донор или от самия пациент преди началото на противораково лечение. Този метод на терапия дава положителен резултат и повишава преживяемостта.

След отстраняване на тумора и използването на радиация или химиотерапия, детето не трябва да се пече на слънце за около шест месеца. Слънчевата радиация може да предизвика мутации в кожните клетки. Това може да предизвика усложнения или рецидив на заболяването. Слънчевите бани могат да се вземат, когато болестта изчезне напълно и се намали отрицателното въздействие на лекарствата върху тялото.

Усложнения на заболяването и прогноза

При липса на подходящо лечение невробластомът може да предизвика различни видове усложнения. Те включват:

  1. парализа на крайниците
  2. съдова емболия
  3. метастази в отдалечени органи
  4. паранеопластичен синдром,
  5. нарушение на мозъка.

Коварното заболяване може да се развива бързо, но не винаги е възможно да се диагностицира в ранните му стадии. Често невробластомът се открива случайно, когато се диагностицират други заболявания. При наличието на напреднали форми на рак, болестта води до смърт.

При деца под една година, а също и ако пациентът има степен 4S, вероятността за възстановяване е по-голяма, отколкото в други случаи - невробластомът може да изчезне напълно (включително метастази), дори и да не се лекува. Учените все още не могат да обяснят тази уникална способност на болестта.

Локализиран тумор, както и 2 и 3 степени на патология, са податливи на по-ефективно лечение, което дава благоприятна прогноза. При деца със степен 4 на възраст над две години шансовете за справяне с болестта са намалени. Разочароваща прогноза при пациенти с множество метастази в отдалечени органи, дори и при много интензивна химиотерапия.

Дете с рак има всички шансове за възстановяване. Родителите не могат да се откажат, винаги трябва да се надявате на най-доброто, да помагате на вашето бебе да вярва в бъдещето. Важно е не само използването на адекватни методи на противораково лечение, но и положителното отношение на роднините.

Какво е невробластом?

Образуването на тумор на злокачествен характер, принадлежащо към симпатиковата нервна система - това е невробластом. По-често се диагностицира в детска възраст и в повечето случаи става дума за вродена патология, открита при деца под тригодишна възраст.

В момента тази патология се счита за една от най-непредсказуемите сред всички тумори. Невробластомът може да развие един от трите основни сценария. В този случай е потенциално проблематично предварително да се определи кои от тях ще се прилагат на практика в конкретен случай.

Основните възможности за "поведение" на тумора:

  • агресивен растеж, бързо развитие, метастази,
  • спонтанна регресия - това означава, че туморът просто изчезва от само себе си без никакво лечение (този сценарий се реализира при деца под една година),
  • самостоятелно узряване на дегенерирани клетки, водещо до преход на злокачествена формация в доброкачествена, известна като ганглионерома.

Причини за патология при деца

При децата се развива патологична неоплазма в резултат на факта, че част от нервните клетки на тялото не „узряват“ в периода на пренаталното развитие, преражда се и става място на произхода на невробластома. Причината за заболяването при дете не е установена.

Рискът от развитие на невробластом е значително по-висок при деца, чиито семейства са били диагностицирани с такива заболявания. Това е единственият фактор, чиято връзка с вероятността от развитие на тумор е доказана от изследователите. Ако близък роднина има такова образование, рискът от раждане на бебе с предразположение към него е не повече от 2%.

Съвременните учени подозират, че влиянието на канцерогенните фактори - например пушенето на бременната по време на бременността на детето - може да предизвика развитието на невробластом. Все още не са представени авторитетни проучвания на тази тема, както и солидни доказателства за тази теория. Поради тази причина няма ефективни превантивни мерки, които да намалят рисковете или да предотвратят заболяването, възникнало по време на пренаталната формация на човека.

Какви органи могат да бъдат локализирани?

Ако образованието се е развило в надбъбречните жлези или в гърдите, тогава става въпрос за симпатобластома. Този вид патология може да провокира парализа, ако надбъбречните жлези са значително увеличени. Туморът в ретроперитонеалното пространство се нарича неврофибросаркома. Неговата опасност - в метастази, които често се простират до възлите на лимфната система и костната тъкан.

Ако основните симптоми са влошаване или пълна загуба на зрението, тогава се диагностицира ретинобластом - вид тумор, който засяга ретината. Тя може да метастазира в мозъка. Най-опасните специалисти наричат ​​меулобластома. Това е най-агресивната форма на невробластома, която се локализира в малкия мозък, бързо метастазира и е способна да причини смъртоносен изход - често образуването е невъзможно.

Етапи, форми и симптоми на невробластома при деца

Патологичният процес преминава през няколко етапа на своето развитие. За всеки от тях се характеризират с отличителни черти, степента на разпространение в организма, тежестта на поражението. Прогнозата за лечение и шансовете за оцеляване на малък пациент ще зависи пряко от етапа и степента на прогресиране на невробластома.

Местоположението на неоплазма, стадия на неговото развитие, наличието или отсъствието на метастази, както и възрастта на пациента - комплекс от тези фактори влияят върху характерните признаци, показващи развитието на невробластома. Най-честите симптоми на заболяването, в зависимост от местоположението на тумора, могат да бъдат намерени на снимката за статията и в таблицата по-долу.

Характеристики на лечението

В продължение на цял век учени от най-различни области, включително клиницисти, работят по проблема с лечението на невробластома. Оптималната стратегия за лечение обаче все още не е разработена, което би гарантирало гарантирани положителни резултати. Днес, невробластомът при деца и възрастна популация се счита за трудно предвидима туморна формация, поради което тактиката на лечение зависи до голяма степен от реакцията на туморната формация към приложените методи.

Медикаментозно лечение

Изборът на лекарства за лечение на невробластом при пациенти от всяка възраст може да се извърши само от квалифициран специалист след като се направи и уточни диагнозата. Независимо диагностициране на заболяването, особено за използване на каквито и да било лекарства, не може. Всички показани лекарства за такива патологични промени са силни и, ако се използват неправилно, могат да причинят сериозно увреждане на здравето на пациента. Сред инструментите, които често се използват в тази патология, са следните:

  1. Винкристин. Инжекционен разтвор. Може да се използва при лечение на заболявания при деца, при условие че дозата ще бъде избрана от лекаря индивидуално.
  2. Nidran. Прах за приготвяне на инжекционен разтвор. Детето може да бъде поставено предпазливо. Не е съвместим с други лекарства.
  3. HOLOXAN. Прах за приготвяне на инжекционен разтвор. Показан е за лечение на невробластом, дори и при най-малките пациенти.
  4. Cytoxan. Лиофилизиран прах. Използва се за приготвяне на инжекционен разтвор. Препоръчва се за употреба при лечение на деца. Противопоказано при тежки форми на миелосупресия и индивидуална непоносимост към компонентите на лекарството.
  5. Temodal. Желатинови капсули. Не се препоръчва за бременни, кърмещи и малки деца.

Хирургична интервенция

Хирургията за отстраняване на туморната маса остава най-често срещаният и ефективен метод за лечение на невробластома, особено в началните етапи. В първичната форма на тумора понякога е възможно да се отстрани напълно. Метастатични или локално напреднали туморни образувания в някои случаи също трябва да бъдат хирургично отстранени.

Радиация и химиотерапия

Използването на методите на лъчева терапия се счита за ефективно, особено от гледна точка на спиране на разпространението на туморна формация и освобождаване на пациента от тялото на регенерираните клетки. Обикновено се използва за невробластома на етап III или IV.

Този вид експозиция обаче е свързан с висока вероятност за развитие на негативни последици и тежки усложнения, поради което се използва с повишено внимание при лечението на деца и само ако образованието показва резистентност към използваните лекарства, е много метастатичен, неработен, устойчив на химиотерапевтични лекарства.

Процедурата за лъчетерапия

Има два основни вида лъчетерапия:

  • вътрешно - радиоактивно вещество се въвежда в самата неоплазма или в тъкани, намиращи се в непосредствена близост до нея, чрез катетър, тръба, специални игли,
  • външен - зоната, засегната от тумора, се облъчва, докато лекарят използва гама-нож или линеен ускорител.

Използването на методи за лечение с химиотерапевтични лекарства в повечето случаи е показано с невробластом 3 или по-късно - 4 етапа. Същността на лечението, ако е описана много кратко, е въвеждането на токсични вещества, които са разрушителни за туморните клетки.

В съвременната медицина активно се използва като традиционна монохимиотерапия, както и по-интензивна полихимиотерапия. При някои форми на заболяването химиотерапевтичният ефект изпълнява функцията на подготвителния етап преди операцията - такъв интегриран подход често дава добри резултати.

Химиотерапевтичните лекарства се въвеждат в кръвоносната система по един от следните начини:

  • интрамускулно инжектиране,
  • интравенозно приложение
  • перорално лечение.

Трансплантация на костен мозък

Както е предписано от лекаря, пациентът може да бъде изложен на комбинираните ефекти от висока доза химиотерапия и лъчева терапия. Тази терапевтична стратегия се счита за агресивна и има неблагоприятен ефект не само върху туморните клетки, но и върху костния мозък. Радиоактивни и химични вещества разрушават хематопоетичните стволови клетки, затова трансплантацията на костен мозък е показана като елемент от такава терапевтична стратегия.

Клетките за трансплантация се вземат от донора или от самия пациент преди началото на лечението (след това те се подлагат на замразяване). Според някои проучвания използването на такава тактика може значително да подобри оцеляването на пациентите.

Оцеляване на децата с невробластом на различни етапи

Преживяемостта на младите пациенти зависи от това в каква възраст и на какъв етап е диагностициран туморът. Също така важни са морфологичните особености на структурата на невробластома и съдържанието на феритин в кръвта на пациента. Най-благоприятната прогноза на лекаря се дава на деца на възраст под една година.

Ако погледнем статистиката за оцеляването при диагностициране на болестта на различни етапи, картината е следната:

  • Най-добрите шансове са пациентите, чието лечение е започнало най-рано, първи етап - повече от 90% от пациентите оцеляват.
  • Показатели за втория етап по-долу - 70-80%.
  • На трето място по брой на преживелите пациенти е етап 4 - 75%. Това се дължи на факта, че туморът често спонтанно регресира.

Ако невробластомът се е развил до третия етап, а след това с качествено и навременно лечение, 40-70% от пациентите оцеляват. Най-песимистична прогноза се дава на пациенти на възраст над една година, които са били диагностицирани с последния, четвърти етап на заболяването - според статистиката само 1 от 5 пациенти оцеляват.

Удивителната природа на невробластома при дете

Невробластомът е най-често срещаният злокачествен тумор. Тя представлява около 15% от всички регистрирани случаи на неонатални неоплазми, както и ранно детство. Експертите обикновено откриват тумор при деца под пет години, но има случаи на заболяване при юноши 11 и дори 15 години. Когато детето расте и се развива, вероятността да се изправи срещу тази коварна болест намалява с всяка изминала година.

Според лекарите туморът на невробластите е надарен с невероятни способности. Той е особено агресивен и предразположен към метастази във всяка част на тялото. Най-често костните и лимфните системи страдат от неговата жизнена активност. Понякога лекарите определят растежа на огнищата на невробластите, тяхното разделяне с последващо образуване на тумор. Тя първо дава метастази, а след това спира своето развитие и започва да регресира. Други видове злокачествени тумори не се характеризират с такива прояви.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». След няколко десетилетия американският учен Джеймс Райт изучава новообразуването по-подробно и подробно обяснява процеса на неговото формиране.

Развитието на невробластома на етапи

Подобно на всички други ракови тумори, невробластомът при децата преминава през няколко условни етапа на развитие, чието определение ви позволява да предпише ефективно лечение:

  • Етап 1. Характеризира се с наличие на опериращ тумор, размерът на който не надвишава 5 cm, и липсата на метастази в лимфните възли.
  • Етап 2А. Показва локализиран тумор, повечето от който трябва да бъде отстранен.
  • Етап 2В. Има едностранно метастатично увреждане на лимфните възли.
  • Етап 3. Характеризира се с появата на двустранен тумор.
  • Етап 4 (АВ). Туморът расте, има метастази в костния мозък, черния дроб и лимфните възли.

Отделно, трябва да обмислим как се развива невробластомът при децата на последния етап. Етап 4 се отличава с биологични характеристики, които не са характерни за други неоплазии, има добра прогноза и с навременно лечение дава висок процент на преживяемост.

Основните причини за развитието на тумора

Невробластомът, подобно на други видове онкология, се развива на фона на генетичните мутации в организма. В момента експертите не могат да кажат какво точно дава тласък на тези промени. Предполага се, че определена роля играят така наречените канцерогенни фактори, т.е. химикали и радиация. Клетките, получени от мутации, започват да се размножават бързо, образувайки тумор. Злокачествената неоплазма се характеризира със способността да се дели, което го отличава от доброкачественото.

Мутацията, провокираща образуването на невробластома, настъпва дори в периода на вътрематочно развитие на плода или непосредствено след раждането на детето. Ето защо, по-голямата част от пациентите - бебета. Произходът на тумора започва в невробласти. Това са незрели нервни клетки, които се образуват в плода по време на неговото вътрематочно развитие. При нормалния ход на бременността невробластите поемат функцията на нервните влакна или стават клетки, отговорни за образуването на надбъбречните жлези.

Когато детето се роди, повечето от тях вече са формирани. Незрелите клетки обикновено изчезват. С патологичния ход на този процес невробластите се превръщат в тумор. Единственият потвърден раков фактор е генетичната предразположеност. Въпреки това, рискът от наследствено развитие на заболяването не надвишава 2%.

Най-често лекарите диагностицират ретроперитонеална невробластома, любимата зона на която е надбъбречната жлеза. Теоретично, туморът може да се появи във всяка част на тялото. Ретроперитонеалният невробластом при деца възниква в 50% от случаите, при 30% от пациентите неоплазмата се развива от нервните възли в лумбалната област, а в останалите 20% се избират цервикалните и гръдни области за локализация.

Как се проявява туморът?

В началния етап от началото на патологичния процес не се наблюдават специфични симптоми. Следователно, туморът често се възприема за други болести, характерни за тази възраст.

Признаци на невробластом при деца се появяват в зависимост от мястото на локализация на неоплазма, областите на метастази и нивото на вазоактивните вещества. Обикновено първичният туморен участък се намира в ретроперитонеалното пространство, по-точно в надбъбречните жлези. В редки случаи се локализира на шията или в медиастинума.

Как се проявява невробластом при деца? Симптомите на заболяването са причинени от освобождаването на хормони от раковите клетки или от постоянното налягане на тумора върху един или друг орган. Понякога растежът му засяга функционирането на червата и пикочния мехур. Поради притискане на кръвоносните съдове на пациентите се появява подуване на скротума и долните крайници.

Червените или синкави петна по кожата също са признаци на невробластом при дете. Тяхната поява сигнализира участието на клетките на епидермиса в патологичния процес. С проникването на тумора директно в костния мозък, бебето става слабо, често болно. В този случай дори една малка рана може да предизвика широко кървене.

След като забелязват симптомите на невробластома, родителите трябва да се консултират с лекар. Ранното откриване на рак може да спаси живота на детето.

Ретроперитонеална невробластома

Новият растеж от тъкани с неврогенен произход, възникващ в ретроперитонеалното пространство, се характеризира с бърз растеж. За кратък период от време тя прониква през гръбначния канал, образувайки тумор, който е гъст в консистенцията и може да бъде открит чрез палпация.

Надбъбречният невробластом при деца първоначално няма специфични симптоми, докато не достигне внушителен размер и не започва да прикрепя съседни тъкани. Какви са признаците на тумор?

  1. Наличието на гъсто образование в коремната кухина.
  2. Подпухналостта на цялото тяло.
  3. Дискомфорт и чувствителност в лумбалната област.
  4. Загуба на тегло.
  5. Повишаване на температурата.
  6. Промени в индексите на кръвта, показващи анемия.
  7. Отпуснатост, парализа на долните крайници.
  8. Разстройство на функционалните способности на храносмилателния тракт и отделителната система.

Други неврогенни тумори

Невробластомът на задния медиастинум при деца е съпроводен с рязка загуба на тегло, затруднено преглъщане и дихателен дистрес. В някои случаи заболяването води до промяна във формата на гърдите.

Тетра заглазното пространство е изключително рядко, но те знаят повече за тях. Това се дължи на факта, че всички признаци на патологичния процес са видими с просто око. Неоплазмата се характеризира с появата на тъмно петно ​​на окото, което прилича на редовна синина. Друг симптом на невробластома е понижен клепач. Тя покрива неестествена изпъкнала очна ябълка.

Невробластомни форми

В момента експертите идентифицират четири форми на невробластома, всеки от които има специфично местоположение и отличителни характеристики.

  • Медулобластом. Туморът произхожда дълбоко в малкия мозък, поради което отстраняването му е невъзможно чрез хирургическа интервенция. Патологията се характеризира с бърза метастаза. Първите симптоми на тумора се проявяват поради липса на координация на движенията.
  • Retinoblastoma. Това е злокачествен тумор, който засяга ретината при млади пациенти. Липсата на лечение води до пълна слепота и метастази в мозъка.
  • Neyrofibrosarkoma. Този тумор е локализиран в коремната кухина.
  • Simpatoblastoma. Това е тумор на злокачествена природа, който избира симпатиковата нервна система и надбъбречните жлези със своя “дом”. Неоплазмата се формира в плода по време на неговото вътрематочно развитие. Поради бързото увеличаване на размера на симпатобластома, гръбначният мозък може да бъде засегнат, което причинява парализа на крайниците.

Как да разпознаем невробластом?

Първоначално лекарят предписва кръвен тест и урина за диагноза "невробластом". При деца симптомите на тази патология са подобни на други заболявания, а лабораторните изследвания на биологични материали позволяват да се изключат други възможни причини. Високите нива на катехоламиновите хормони в урината показват наличието на онкология.

За да се определи размерът на тумора, неговата локализация, CT пациенти, ултразвук и ЯМР се предписват на малки пациенти. Важен диагностичен метод е биопсията. По време на тази процедура, специалист прави събирането на ракови клетки за последващо изследване в лабораторията, за хистологичен анализ.

Въз основа на резултатите от тестовете, лекарят разработва тактиката на лечение, прави препоръки за начина и начина на живот на пациента.

Възможности за лечение

Няколко специалисти от онкологичния отдел (химиотерапевт, хирург, рентгенолог) се занимават едновременно с лечението на невробластома при дете. След изучаване на характеристиките на тумора лекарите разработват тактика за нейното унищожаване. Това зависи от начина, по който неоплазмата реагира на текущите дейности, както и от прогнозата по време на установяването на крайната диагноза.

Обикновено лечението на невробластома при деца включва следните методи:

  1. Химиотерапия. Тази процедура включва въвеждането на противоракови лекарства по специално разработени схеми. Лекарства вреден ефект върху раковите клетки, предотвратявайки тяхното възпроизвеждане. Заедно с тях са засегнати и други части на тялото, което води до чести нежелани реакции (загуба на коса, гадене, диария). Ефективността на терапията се увеличава няколко пъти в комбинация с трансплантация на мозъка.
  2. Хирургичното лечение включва отстраняване на тумора. Преди операцията се използва химиотерапия. Тя ви позволява да забавите растежа на тумора и да доведе до регресия на метастазите. Допустимостта на пълното й отстраняване зависи от местоположението и размера. Малък тумор, разположен близо до гръбначния мозък, прави интервенцията много рискована.
  3. Лъчева терапия в съвременната медицинска практика е изключително рядка. Напоследък тя все повече се заменя с хирургическа намеса, тъй като експозицията е опасна и носи известна заплаха за живота на детето. Лъчева терапия се препоръчва стриктно според показанията, когато е налице ниска ефикасност на други лечебни методи в случай на неоперабилен невробластом при дете.

Специална диета с тази диагноза не се предписва на малки пациенти. Много родители, опитвайки се да се бори по всякакъв възможен начин за живота на детето, коригира диетата си. Доказано е, че някои продукти, по-точно веществата, които те съдържат, увеличават защитните сили на тялото и значително забавят растежа на тумора. Такива вещества включват цинк, желязо, бетаин, различни витамини. Те са богати на цитрусови плодове, млади зеленчуци, моркови, тиква.

Успехът на всяка терапия зависи от размера на невробластома при деца. Причините за патологията и стадия на заболяването също имат значение. Използването на радикални методи в началните етапи на образуването на тумори дава надежда за пълно възстановяване. Това обаче не освобождава малкия пациент от посещение на лекар и се подлага на преглед, за да се предотврати възможен рецидив.

Вероятността за окончателно възстановяване не се изключва на втория етап, при условие че се извърши успешна операция и химиотерапия.

Определени трудности възникват в крайните етапи на развитието на такава патология като невробластома. При деца, рак на етап 4 обикновено е съпроводен с разочароващи прогнози. Рецидив е възможен след отстраняване на тумора, на фона на очевидното възстановяване. Следващата форма на злокачествена природа обикновено се формира на същото място, където е била преди. Прогнозата за този етап е 20% от преживяемостта за пет години. В този случай всичко зависи от квалификацията на специалистите, наличието на необходимото медицинско оборудване.

След интензивна терапия на рака, прогнозата за повечето пациенти е благоприятна. При деца с локализиран туморен процес, лекарите отбелязват голяма вероятност да се подобрят в най-кратък срок. По отношение на тази категория пациенти, неоплазмата може да изчезне дори без операция, но интензивна лекарствена терапия в този случай е задължителна. По-големите деца с разпространяващ се тумор имат много по-малък шанс за трайно възстановяване. Освен това, неоплазма може да се повтори.

Последствията от лечението често са вторичен невробластом при деца. Прогнозата в този случай не е най-благоприятната. Туморът може да се появи няколко години по-късно, включително и след успешно лечение. Такива ефекти в медицината се наричат ​​късни странични ефекти. Ето защо всички пациенти, без изключение, след курса на терапия се препоръчват постоянно да бъдат наблюдавани от лекарите.

Превантивни мерки

Лекарите не дават конкретни препоръки по отношение на предотвратяването на развитието на злокачествен тумор, тъй като причините за неговото формиране остават слабо разбрани, с изключение на предполагаемото наследствено предразположение. Ако близките роднини някога са се сблъсквали с тази коварна диагноза, по време на планирането на бременността, е препоръчително да посетите съвета на генетик. Вероятно това ще помогне в бъдеще да се избегнат вълненията, свързани с раждането на нездравословно дете.

За съжаление, днес онкологичните заболявания все повече се диагностицират при млади пациенти, не е изключение невробластом при деца. Фото патология може да се види в специализирани медицински справочници. Лекарите не могат да предложат специфични методи за превенция поради неясната етиология на патологията. Когато основните симптоми, които показват това заболяване, е изключително важно да се потърси медицинска помощ. Само след преминаване на пълния диагностичен преглед може да се прецени естеството на неоплазма и да се разработи приблизителна тактика за лечение. Колкото по-скоро специалистът потвърди окончателната диагноза, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Благослови те!

Съдържанието

Невробластомът, като един от видовете ембрионални тумори, се среща в 99% от случаите при деца на възраст под 15 години. Въпреки това, има случаи, когато това заболяване е фиксирано дори при възрастни хора. Честотата е 0.85-1.1 случая на 100 000 деца на възраст под 15 години. Средната възраст е 2 години. 90% от случаите са открити преди 5-годишна възраст. Невробластомът е най-честата злокачествена неоплазма в ранна детска възраст (14%), в някои случаи при раждане, може да бъде придружена от вродени дефекти. С напредването на детето вероятността от тумор се намалява.

Невробластомът има редица свойства, които липсват при други злокачествени тумори:

  • Способност за спонтанна регресия: невробластомът може спонтанно да се регресира дори в случаите на големи туморни размери с масивни метастази.
  • Способността за узряване (диференциация), рядко - трансформация в доброкачествен тумор (ганглионерома).
  • Способност за бързо агресивно протичане и развитие на метастази.

Повечето тумори се намират в ретроперитонеалното пространство, най-често в надбъбречните жлези. По-рядко срещани в медиастинума и шията.

Клиничната картина зависи от мястото на образуване на тумора, локализацията на метастазите, броя на вазоактивните вещества, произвеждани от туморната тъкан.

Основните клинични прояви на невробластома включват:

  • подуване на корема,
  • оток,
  • загуба на тегло
  • болка в костите поради метастази
  • анемия,
  • треска.

Основните оплаквания са болка (30-35% от случаите), треска (25-30% от случаите), загуба на тегло (20% от случаите). С нарастването на тумора в задния медиастинум децата се оплакват от постоянна кашлица, дихателни нарушения, дисфагия и постоянна регургитация и се наблюдава деформация на гръдната стена. С увреждане на костния мозък причинява анемия и хеморагичен синдром. С нарастването на тумора в ретробулбарното пространство се появява характерен "синдром на очилата" с екзофталмос. Ако се появи невробластом в ретроперитонеалното пространство, то той бързо расте в гръбначния канал, палпира се като бучки, неподвижен тумор на каменната консистенция. Когато туморът се разпространява от гръдната кухина в ретроперитонеалното пространство през дупките на диафрагмата, той приема формата на пясъчен часовник или гира. Метастазите на невробластома в кожата имат появата на синьо-пурпурни възли с плътна консистенция.

Невробластомните метастази най-често се образуват в костите, костния мозък и лимфните възли. По-рядко метастазите се локализират в кожата и черния дроб, много рядко в мозъка. Симптоматологията в този случай се определя от кой орган е засегнат от метастази:

  • бързо разширяване на черния дроб
  • образуване на синкави възли по кожата,
  • болка в костите
  • подути лимфни възли
  • анемия, кръвоизливи и други прояви, характерни за левкемия.

Диагнозата на невробластома е при хистологичното изследване на самия тумор или неговите метастази. В допълнение, тя се определя от идентифицирането на участието в процеса на костния мозък с високо съдържание на катехоламини или техните производни: ванилилминдал, хомованилни киселини и допамин в кръвта (или урината). Нивата на ванилимилиндални и хомованилни киселини се увеличават при 85% от пациентите, нивото на допамин - при 90% от пациентите с невробластом. Наблюдението на съдържанието на тези вещества ви позволява да наблюдавате развитието на тумора.

Други начини за определяне на степента на заболяването.

  1. Първичен туморен участък - ултразвук, КТ, ЯМР.
  2. Гърди - рентгенография, КТ.
  3. Коремната кухина - ултразвук, КТ.
  4. Остеоцинтиграфия с Te 99 и последваща рентгенова дифракция на откритите фокуси за изотопна хиперфиксация.
  5. Сцинтиграфия с 131 J Metaiodobenzylguanidine (MJBG) *.
  6. Аспирационна биопсия на костния мозък (от 4-8 места).
  7. Трепан биопсия на костния мозък с хистологични и имунохистохимични изследвания.
  8. Биопсия на лезии, подозрителни за туморни метастази.

Етапи на развитие на невробластома:

  • Етап I: Т1 - единичен тумор от 5 cm или по-малко в най-голямото измерение, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - няма признаци на отдалечени метастази.
  • Етап III: Тл, Т2 - единичен тумор от 5 cm или по-малък в най-големия размер, единичен тумор повече от 5 cm, но по-малък от 10 cm, N1 - метастатично увреждане на регионалните лимфни възли, М0 - Няма признаци на отдалечени метастази. T3 - един тумор повече от 10 cm, Nх - всички, не е възможно да се определи дали има или не лезии на регионални лимфни възли, М0 - няма признаци на отдалечени метастази.
  • Етап IVA: Тл, Т2TW - единичен тумор с диаметър по-малък от 5 cm, единичен тумор над 5 cm, но по-малък от 10 cm, единичен тумор над 10 cm, Nх - всички, не е възможно да се определи дали има или не лезии на регионални лимфни възли, Мл - има отдалечени метастази.
  • Етап IVB: Т4 - множество синхронни тумори. Nх - всички, не е възможно да се определи дали има или не лезия на регионалните лимфни възли. Мх - всички, не е възможно да се прецени дали има или не са отдалечени метастази.

Според международната класификация, развитието на невробластома е разделено на следните етапи:

  • Етап I: Локализиран тумор в зоната на първична локализация, туморът се отстранява с микроскопски признаци на остатъците или без тях, макроскопски потвърдено отсъствие на метастази в лимфните възли от двете страни на гръбначния стълб.
  • Етап IIA: Едностранен тумор с отстраняване на по-голямата част от него, без увреждане на лимфните възли от двете страни
  • Етап IIB: Едностранният тумор, отстранен изцяло или по-голямата част от него, е метастатично увреждане на едностранни лимфни възли
  • Етап III: Туморът се разпространява в противоположната страна с или без метастатични лезии на регионалните лимфни възли, едностранно тумор с метастази в противоположните лимфни възли, среден тумор с метастази в лимфните възли от двете страни
  • Етап IV: Широко разпространен тумор с далечни метастази в лимфните възли, кости на скелета, белите дробове и други органи
  • Етап IVS: Локализиран първичен тумор, определен в етап I и II с метастази в черния дроб, кожата и / или костния мозък

При лечението на невробластом се използват следните методи на антитуморна терапия:

При своевременно откриване на тумора се отстранява първичният туморен участък. По правило туморът не се появява в присъствието на останалите туморни клетки, което също отличава невробластома от други злокачествени тумори.

Химиотерапията на невробластома включва използването на винкристин, циклофосфамид, цисплатин, доксорубицин, вепезид, тенипозид и мелфалан. Ифосфамид и карбоплатин също имат антитуморна активност към невробластома.

Лъчева терапия не се използва във всички случаи поради опасността за тялото на малко дете. Въпреки това, той е показан за употреба с неоперабилни тумори или метастази, неефективност на използваната химиотерапия, както и за елиминиране на възможни рецидиви.

Като вид лъчева терапия, въвеждането на йод 131 I радиоактивен изотоп в тумора, който селективно се натрупва от невробластома.

Лечение на етапи I, II е операция, предшествана от химиотерапия. Като правило, в етап III невробластомът вече е неоперабилен, което налага преоперативна химиотерапия, която позволява значителна регресия на тумора до резектален размер. В етап IV са необходими химиотерапия с висока доза, хирургична намеса и трансплантация на костен мозък.

По правило невробластомът се диагностицира още на етап IV, когато 5-годишната преживяемост на пациентите не надвишава 20%. Прогнозата е най-благоприятна при малки деца, особено когато няма метастази в костния мозък. Като цяло, преживяемостта на пациентите е около 50% (49-55%). По отношение на преживяемостта на етапа: на 1-ви етап до 100%, на 2-ри етап - 94%, на 3-ти етап 60% (67-57%), на 4-ти етап - 10-20%. За етап 4S за деца под 1 година, преживяемостта е около 75%.

Какво е невробластом?

Невробластомът при деца е тумор на недиференцирани клетки. Няма аналози на такова онкологично заболяване, тъй като този вид рак има уникални характеристики. Сред тях са:

  1. Способност за регрес. За разлика от други тумори, невробластомът може напълно да изчезне без употребата на химиотерапевтични лекарства и хирургическа намеса.
  2. Способност за диференциране на клетките. Невробластомите при едно дете могат да се трансформират в доброкачествен туморен процес, т.е. да претърпят спонтанно узряване за доброкачествен тумор - ганглионерома.
  3. Способност за спонтанна агресия. Ракът може бързо да се разпространи в цялото тяло, въпреки комплексното лечение.

Невробластомът при деца може да формира до 15 години. Въпреки това, средната възраст на диагностициране на този рак е 2 години. Честотата на поява на тази патология е около 1 случай на 100 хиляди население. Въпреки факта, че невробластомът е свързан с рака в детска възраст, той е описан и при възрастни хора (изключително рядко). В някои случаи туморът се открива в неонаталния период. В този случай заболяването често се комбинира с анормално развитие. Колкото по-възрастно става детето, толкова по-малка е вероятността от невробластом. Рискът от развитие на болестта вече е доста нисък сред децата от 5 години.

Причини за възникване на невробластома

Защо се развива невробластом при деца? Причините за заболяването са свързани с генетични промени, екзогенни и психогенни ефекти. Обикновено незрелите нервни клетки могат да бъдат в тялото до 3 месеца. По това време те трябва да завършат своята диференциация. Ако това не се случи, при деца се развива невробластом. Симптомите, причините и характеристиките на тумора могат да се различават във всеки отделен случай. Въпреки това, основният механизъм на развитието на болестта винаги е непълният процес на образуване на неврони. Точните причини за тумора не могат да бъдат наречени, тъй като те не са напълно разбрани. При предположението на учените и резултатите от генетичния анализ, невробластомите при едно дете в някои случаи са наследствени. Въпреки това е установено, че хромозомните дефекти не винаги се откриват сред пациентите.

Други рискови фактори за образуване на невробласти включват следните симптоми:

  1. Наличието на вродени аномалии при детето. Това се отнася както за външни дефекти (полидактилия, цепнатина), така и за малформации на вътрешните органи.
  2. Тежка недостатъчност на имунната система на новороденото.

Семейната честота на тази ракова патология се характеризира с ранна поява на невробласт. Средната възраст на пациентите е 8-9 месеца. Смята се, че колкото по-рано е възникнал туморът, толкова по-големи са шансовете за неговата спонтанна регресия. С възрастта вероятността клетките да достигнат пълна диференциация намалява.

Невробластом при деца: симптоми на заболяването

Признаците на заболяването зависят от местоположението на туморния фокус. Къде може да има невробластом при деца? Симптомите на патологията са свързани с локализации. Често първите прояви на болестта са болка. Те могат да се намират навсякъде, тъй като нервната тъкан се разпределя в цялото тяло. В повечето случаи болката е локализирана в корема или бъбреците. Понякога проявите на патологията започват с общи симптоми, като треска. В някои случаи невробластомът произвежда хормони. Сред тях - медиатор адреналин. В този случай ще бъдат отбелязани следните функции:

  1. Сърцебиене.
  2. Тревожност и страх.
  3. Повишено кръвно налягане.
  4. Силно изпотяване.
  5. Хиперемия на кожата.
  6. Променящата се природа на стола е диария

Невробластомите при дете могат да бъдат открити случайно. Освен синдрома на болка и интоксикация, понякога първият признак на заболяването е самият тумор. Тя може да бъде разположена върху всяка част на тялото. Най-често - на повърхността на коремната или гръдната стена, по-рядко - отзад. Увеличаването на малигнеността по размер води до появата на нови симптоми. Те възникват поради компресия на кръвоносни съдове, нервни окончания, органи. Това води до нарушаване на кръвоснабдяването, поява на кръвни съсиреци, болка.

В резултат на компресия на нервните корени се появяват парестезии, увеличаване или загуба на чувствителност. Поражението на шийката на гръбначния стълб води до синдрома на Хорнер. Тя се проявява чрез свиване на зеницата, пропускане на горния клепач и рецесия на очната ябълка. Разрушаване на гръбначния мозък е опасно развитие на парализа и пареза на крайниците. С поникването на злокачествените клетки в органите функциите на последните се нарушават.

Поради разпространението на туморния процес, невробластомът се развива при деца от 4-та фаза. Въпреки тази ужасна диагноза, в ранна възраст имаше случаи на ремисия, дори с образуването на метастази. Симптомите на туморна прогресия включват: обща слабост, увеличаване на регионалните лимфни възли, повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности, загуба на апетит. Малките деца могат да откажат да кърмят, постоянно плачат, има нарушение на стола.

Клинична картина с ретроперитонеални невробластоми

Ретроперитонеалният невробластом при деца е открит в приблизително 30% от случаите. В този раздел е трудно да се диагностицира тумор. Често тя няма клинични прояви в ранните стадии на заболяването. Симптомите, които могат да възникнат, често се бъркат с признаци на други патологии на храносмилателния тракт, тъй като те не са специфични за рака. Тези прояви включват:

  1. Появата на забележим тумор на предната повърхност на корема. Консистенцията на невробластома е плътна, прилича на възел.
  2. Постоянно повишаване на телесната температура.
  3. Увреждане на изпражненията - диария или запек.
  4. Бледност на кожата поради анемичен синдром. Въпреки факта, че намаляването на нивото на хемоглобина почти винаги се наблюдава при ракови заболявания, то може да се появи и при възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт.

Какви са последиците от ретроперитонеалните невробластоми при деца в късните стадии? Симптомите на тумора често се диагностицират с обща форма на рак. Признаците на невробластома включват изразена периодична болка в гръбначния стълб, крайниците. Този синдром се причинява от туморни метастази в костната тъкан. Също така симптом на прогресиране на ретроперитонеалния рак е появата на оток, който не е свързан с бъбречно заболяване. Друг признак на злокачествена лезия е намаляване на телесното тегло. С кълняемостта на рака в пикочните органи са отбелязани дизурични симптоми.

Признаци на надбъбречната невробластома

Освен локализацията на ретроперитонеалния тумор, надбъбречният невробластом при деца е често срещана форма на заболяването. Както и при другите разновидности на това заболяване, злокачественото заболяване се състои от недиференцирани клетки. Те се формират в пренаталния период. Надбъбречният невробластом е злокачествен хормонален тумор. Това е различно от феохромоцитома. Такъв тумор също води до увеличаване на производството на катехоламин, но неговите клетки са напълно диференцирани (доброкачествени).

Основните симптоми на надбъбречния невробластом са симптоми, причинени от повишаване нивата на адреналина. Сред тях са изпотяване, агресивни и тревожни състояния, тахикардия, хипертония. Най-често в началните стадии на заболяването е безсимптомно.

Надбъбречният невробластом се отнася до агресивни тумори, така че може бързо да доведе до метастази. В този случай често срещан симптом е появата на синкави петна по повърхността на кожата. Тези елементи показват разпространението на раковите клетки. Късните прояви на заболяването са същите като при ретроперитонеалния невробластом.

Кълняемостта на бъбречната тъкан води до запушване на кръвоносните съдове и задържане на урина, болка. В някои случаи се забелязва хематурия. Лезиите на гръбначния мозък в лумбалната част на гръбначния стълб се характеризират с тазови нарушения и двигателни нарушения в долните крайници.

Невробластом при деца: симптоми, причини, фотопатология

Клиничната картина на заболяването се свързва не само с локализацията на туморната лезия, но и с клетъчните елементи, от които се е образувала злокачественото заболяване. Как изглежда и се чувства невробластомът при децата? Симптоми, снимка на тумор, по-точно, ако говорим на език на лекари, рентгенови снимки, данните от компютърната томография могат да бъдат различни. Често клиничните прояви зависят от локализацията. Следователно, след като получи образа на злокачествена формация, лекарят има възможност да покаже кои симптоми характеризират този тумор и как е опасно в бъдеще.

Основната причина за развитието на невробластома е непълната клетъчна диференциация. Те, от своя страна, може да са различни. В зависимост от това се различават следните форми на патология:

  1. Медулобластом. Този тумор се образува от клетки от мозъка. Патологичният процес се характеризира с бързо разпространение и висока смъртност. Невъзможно е да се отървете от тумора, защото е локализиран дълбоко в мозъка. Основните симптоми на заболяването са дисбаланс и координация на движенията при дете.
  2. Retinoblastoma. Някои автори разграничават тази форма на рак като отделна болест. Въпреки това, въпреки факта, че туморът води до загуба на зрението, той се състои от нервни клетки (ретина). Патологията е асимптоматична. Единствената клинична проява на заболяването е предаването на тумора през зеницата. Това явление се нарича симптом "котешко око". Характеризира се с факта, че когато светлинният лъч е насочен към окото, зеницата става бяла.
  3. Neyrofibrosarkoma. Този тумор произхожда от недиференцирани клетки на симпатични влакна. Често се проявява на по-късен етап. Метастазите се откриват в лимфните възли и костната тъкан.
  4. Simpatoblastoma. Характеризира се с повишено производство на катехоламини. Може да се локализира в надбъбречните жлези или симпатиковите образувания (нервни влакна, възли).

Как изглежда невробластомът при децата? Снимките на туморите се различават във всеки отделен случай. Патологичното образуване може да се визуализира на корема, гърба, гърдите. Не е възможно да се диагностицира тумор само чрез външни признаци и палпация. За тази цел е необходимо да се извърши морфологично изследване.

Етапи на ракова патология

Подобно на всички видове рак, невробластомите се класифицират според стадия на злокачествения процес. То е от голямо значение в онкологията. Етапът ви позволява да оцените прогнозата на заболяването, както и да определите тактиката на лечението. Въпреки това, трябва да се има предвид, че невробластомът е уникален тумор, склонен към способност за самостоятелно регресиране и преминаване в доброкачествен процес. Такива "чудеса" могат да възникнат на всеки етап. Следователно, диагнозата "невробластом" не винаги е присъда.

Първият етап на заболяването (T1N0M0) се характеризира с наличието на първичен туморен фокус от 5 cm или по-малко. В същото време регионалните лимфни възли не са засегнати и няма метастази в други органи. Във втория етап (T2N0M0) се увеличава само първичната туморна лезия. Размерът му е от 5 до 10 см. Няма признаци за разпространение на злокачествени клетки в тялото.

Третият етап на невробластома се характеризира с лезии на близките лимфни възли. В същото време регионалните метастази могат да бъдат единични (T1-2N1M0) или тяхната локализация не може да бъде установена (T3NxM0).

Най-опасно е пренебрегваният невробластом при деца. Етап 4 на онкологичния процес се характеризира с наличието на множествени злокачествени огнища (T4NxMx) или увреждане на други органи (T1-3NxM1). Туморните метастази най-често се срещат в костите, кожата и черния дроб.

Усложнения и прогнози

Усложненията на невробластома включват двигателно увреждане - пареза и парализа, компресия на мозъка, туморна съдова емболия. Прогнозата на заболяването зависи от етапа на процеса и възрастта на детето. 5-годишната преживяемост е висока при деца под 1 година в началните етапи на развитие на патология, когато няма регионални и далечни метастази.

На етапи 3 и 4 прогнозата зависи от възрастта на пациента и характеристиките на тумора. При деца под 1 година 5-годишната преживяемост е 60%. Това се дължи на способността на тумора да се регресира. От 1 до 2 години - преживяемостта е 20%, по-старата - 10%.

Не са разработени превантивни мерки за онкологични заболявания при деца. В редки случаи, туморът може да бъде диагностициран в пренаталния период.

Гледайте видеоклипа: Topic 4 5 Unit 3 Chronic and Longterm Effects of Pesticides (Юни 2021).

Pin
Send
Share
Send
Send