Здравето на мъжете

Причини и симптоми на поликистозна бъбречна болест

Pin
Send
Share
Send
Send


В случай на поликистозно бъбречно заболяване вътре в бъбреците се образуват кистозни кухини. Те заменят функциониращата тъкан на бъбреците. Трябва да се отбележи, че поликистозното бъбречно заболяване е двустранно патологичен процес.

Често се наблюдава в този процес промени в бъбречния паренхим. Функцията на бъбреците е нарушена. Този процес е свързан и с вродена патология.

Бъбречните тубули в стадия на ембрионалното развитие се променят. В това развитие има дефект. Ето защо се образуват малки кисти в паренхима на бъбреците.

Какво е това?

Поликистозна бъбречна болест - вродена патология на бъбречната система. Усложнение от това заболяване е увеличаване на размера на кистата. Освен това, това често води до нарушена бъбречна функция и бъбречна недостатъчност.

Този патологичен процес обаче не се разпространява само в бъбречната система. Но засяга и други органи. Включително панкреас страда. Той също така показва кисти.

Органите, които са податливи на образуването на кисти, включват далака. Също така, кисти се откриват в следните органи:

Както виждате, процесът е доста обширен. Образуването на кисти в органите и системите е свързано с злокачествена патология. Ако болестта не се лекува навреме, тези нарушения се появяват.

От страна на органите и системите се наблюдава не само образуването на кисти, но и нарушаването на функционирането на системите на тялото. Образуванията под формата на кисти допринасят за функционални аномалии, които водят до необратими последствия. В зависимост от симптомите на поликистоза се прави разлика между отворена и затворена форма.

Какви са основните причини за поликистозна бъбречна болест? Основните причини за заболяването включват вродена патология. Заболяването е основно наследствено.

Също така причините за поликистозна бъбречна болест е патологията на нефрона. Тази патология може да бъде придобита или вродена. В същото време екскреторната функция на бъбреците.

Поликистозата се характеризира с увеличаване на размера на бъбреците. Чашите и таза имат признаци на деформация. Трябва също да се отбележи, че наследственият характер на заболяването може да се наследи и от двамата родители. Или от един родител.

Клиничните признаци на поликистозна бъбречна болест са различни. Симптомите на заболяването могат да зависят от етапа. На етапа на компенсация симптомите практически отсъстват. Въпреки това, след известно време пациентът има следните симптоми:

  • понижено налягане
  • коремна болка
  • нарушение на уринирането.

Нарушаване на уринирането, свързано с процеса на разтягане на бъбреците. Често се забелязват и следните симптоми:

  • повишена умора
  • главоболие,
  • кръв в урината.

В етапа на компенсация бъбречната функция не е нарушена. Това означава, че бъбреците изпълняват екскреторната си функция. Най-сериозните прояви се характеризират с етапа на субкомпенсация.

На етапа на субкомпенсация заболяването има различни симптоми. Поликистозната клиника се свързва със симптоми на бъбречна недостатъчност. Отбелязани са и следните клинични признаци:

  • гадене,
  • сухота в устата
  • жажда
  • главоболие (и при мигрена),
  • високо кръвно налягане.

Високо кръвно налягане се наблюдава доста дълго време. Често се забелязва полиурия, еритроцитурия, повишени нива на белите кръвни клетки. Ако се включи гноен процес, симптомите се появяват, както следва:

Също така, ако има неблагоприятни фактори, например, травма и бременност, болестният процес се влошава. Започва прогресирането на заболяването. Може да се присъедини инфекциозно заболяване.

Високото кръвно налягане за дълго време допринася за сърдечна недостатъчност. Устойчивото кръвно налягане често води до инсулти. Може да се появи и аневризма на мозъчните съдове.

За повече информация посетете сайта: bolit.info

Необходимо е да се консултирате със специалист!

диагностика

Диагнозата в повечето случаи се основава на анамнеза. Анамнезата включва събирането на необходимата информация за заболяването. Включително ролята на наследствеността. В края на краищата, наследственият фактор е водещ в този случай.

Широко използвани методи на инструментални изследвания. Например, ултразвукова диагностика на бъбреците. Тя ви позволява да премахнете присъствието на кисти в бъбречния паренхим. Какво е надежден знак на поликистоза.

Използват се и методи за урография. Намерено е увеличаване на бъбреците. В допълнение, деформацията на чашите и таза е много забележима. В диагнозата се използва и методът на ЯМР. Това позволява най-подробно изследване на картината на заболяването. Диагнозата се основава на общи анализи. Предимно тестове за кръв и урина.

Урината ви позволява да идентифицирате възпалителния процес, който се изразява в увеличаване на броя на левкоцитите. Zimnitsky тест предполага наличието на бъбречна патология. Това е много важно при диагностицирането на поликистозната биохимия.

Ако се развие пиелонефрит, препоръчително е да се проведе бактериологична култура на урината. За директно откриване на патогена. Наличието на наследствена патология предразполага към генетични изследвания.

При наличие на усложнения прибягват до изследване на мозъчни съдове. Това изследване може да открие аневризма на мозъчните съдове. Какво е следствие от неблагоприятното протичане на заболяването.

предотвратяване

Методи за превенция на поликистоза се свързва с отстраняването на неблагоприятните фактори. Това е особено важно при наличието на наследствена предразположеност. Генетичното консултиране се използва широко в превенцията.

Използва се метод за генетично консултиране, за да се намали рискът от развитие на заболяване при неродено дете. При наличие на патология на бъбреците е необходимо да се провеждат превантивни методи за усложнения.

Например, необходимо е да се предотврати проникването на инфекция в урогениталната система. И така, как точно инфекциите предизвикват прогресия на поликистоза. Необходимо е също така да се предотврати образуването на кисти в други органи и системи.

Кистите в органите на стомашно-чревния тракт водят до необратими явления. Поликистозата е опасна болест, особено в етапа на субкондензация. Превенцията се състои в постоянни наблюдения на лекаря.

Консултация със специалисти позволява не само да се предотврати поликистозна бъбречна болест, но и да се елиминират възможните усложнения. Особено се отнася до лица с наследствена предразположеност. Той трябва също да предотвратява усложненията на поликистоза при следните групи хора:

Терапевтичният процес при поликистозна бъбречна болест е насочен към симптоматична терапия. Това е незабавното елиминиране на симптомите на заболяването. Също така за хора, страдащи от поликистозна бъбречна болест, се препоръчва:

  • премахване на прекомерното упражнение
  • предотвратява развитието на инфекции
  • следвайте диета.

Диетата трябва да се избира, като се вземе предвид болестта. В този случай е необходимо да се ограничи количеството на протеините и трапезната сол. Това е храна, богата на протеини, която допринася за разстройство в бъбречната система. Солта е вредна и при патологията на бъбреците.

Ако се развие пиелонефрит, е необходимо да се придържате към лекарствената терапия. Тази терапия включва:

Ако хематурия в значително съотношение, е необходимо да се проведе хемостатична терапия. За незабавно спиране на екскрецията на кръв. При наличие на хипертония е показано използването на лекарства, които намаляват налягането.

Ако се наруши диурезата, прибягвайте до диуретични лекарства. В някои случаи това изисква отваряне и изпразване на кисти. При феномена на бъбречна недостатъчност е показана трансплантация на бъбреците.

Лечението на поликистозно бъбречно заболяване трябва да бъде под наблюдението на лекар. В този случай той е нефролог. Самолечението е противопоказано. Тъй като не само допринася за развитието на усложнения, но и влошава болестния процес.

При възрастни

Поликистозна бъбречна болест при възрастни възниква в ранна възраст. Приблизително от двадесет години до четиридесет години. В тази възрастова група хората се разболяват много по-често.

При възрастни поликистоза е открито заболяване. Това означава, че самите кисти са отворени. Свържете се с таза и чашите.

Етиологията на заболяването при възрастни обикновено се свързва с наследствена предразположеност. В този случай болестта се предава от един от родителите. За разлика от проявлението на наследственост при децата.

Трябва да се отбележи, че при възрастни поликистозна бъбречна болест има доста прогресивно течение. Първо, поликистоза при възрастни се развива бавно. Второ, съществуват етапи на развитие на болестта.

Директно при възрастните се развива етапът на компенсация, субкомпенсация и декомпенсация. В етапа на декомпенсация при възрастни, рисковите фактори за усложнения са от голямо значение. Тези фактори включват:

  • състояние на бременността
  • хипертония,
  • хирургични интервенции.

Ако инфекцията се е присъединила, процесът е доста сериозен. Пациентът може да умре. Освен това при бременни жени често се развива тежка токсикоза. Рискова група - жени с високо кръвно налягане.

Също така при възрастни, поликистоза може да се разпространи във вътрешните органи. Например, черния дроб. Това значително влошава картината на заболяването.

Поликистозна бъбречна болест при деца е затворена форма на заболяването. Особено ако бебето е новородено. Благодарение на това новородените имат уринарни нарушения. Процесът може да бъде фатален.

Открита форма на поликистозна бъбречна болест може да се наблюдава в училищните и предучилищните години. Но, както знаете, при откритата форма на заболяването, бъбречната функция не е нарушена. Така че, болестта има по-благоприятни резултати.

За децата се характеризира наследствена диспозиция, свързана с двамата родители. Докато при възрастни болестта се предава от един родител. За деца с поликистозно бъбречно заболяване е характерно високо кръвно налягане, което трае достатъчно дълго.

Детето развива пиелонефрит и бъбречна недостатъчност на фона на заболяването. Характерният симптом е и болки в гърба. При деца процесът се съчетава с големи увреждания на други органи и системи.

Вродени аномалии при деца могат да бъдат свързани с излагане на неблагоприятни фактори. Генните промени при децата могат да бъдат причинени от:

  • наркотици
  • продукти (с консерванти),
  • вируси.

Какви са основните симптоми на поликистоза при деца? Основните симптоми на заболяването включват увеличаване на размера на бъбреците. Както и увеличаване на размера на други органи и повишена артериална хипертония.

При поликистозна бъбречна болест прогнозата обикновено е лоша. Това се дължи на наличието на усложнения. И с широкото разпространение на кисти в органите и системите.

Прогнозата зависи от състоянието на пациента. А също и от проведената медицинска терапия. Тъй като терапевтичната терапия е водеща.

Прогнозата се влияе от хода на заболяването. Например, с прогресиращ ход на поликистоза, прогнозата е лоша. Тъй като това изисква спешно приемане на подходящи мерки за избягване на сериозни последствия.

Смъртта не е необичайна при поликистозна бъбречна болест. Особено в случаите с новородени деца. Хората с поликистоза умират от усложнения. Което е инсулт и бъбречна недостатъчност.

Церебралната съдова аневризма се свързва с поликистозна бъбречна болест и допринася за нежелани резултати. Има и присъединяване на инфекции. Тъй като инфекцията усложнява картината на заболяването.

Възстановяването не се наблюдава често, но е възможно. Особено ако сте успели да извършите подходяща терапия. Лечението е сложно, като се вземат предвид симптомите, допринасящи за благоприятни резултати.

продължителност на живота

Продължителността на живота в този случай зависи от много фактори. По-специално, от хода на заболяването. Ако състоянието на пациента се влоши поради добавянето на инфекция, продължителността на живота се намалява.

Необходимо е да се разчита на медицинския процес и консултация с лекар. Самолечението е невъзможно да се постигне подобрение. Също така допринася за намаляване на дълголетието.

Значително се повишава качеството на живот, когато пациентът спазва всички терапевтични мерки. Това се изразява не само в подобряването на състоянието, но и в преодоляването на развитието и развитието на болестта. Затова се лекувате само под наблюдението на лекар!

Съдържанието

При хората съществуват две основни форми на поликистозна бъбречна болест, които се различават по типа на наследяване: автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване (типично за деца) и автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване (най-често започва да се среща на възраст 30-50 години). [2]

Автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване е свързано с мутация на гена PKHD1, който кодира протеин на фиброцистин. [3]

Автозомно-доминантното поликистозно бъбречно заболяване се среща в човешката популация с честота 1/400 - 1/1000, което е едно от най-често срещаните генетични заболявания. Общият брой на пациентите в света се оценява на 10-12 милиона души. 85% от случаите на автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване се причиняват от мутация на PKD1 ген, локализирана в областта 16p13.3 и кодиране на протеин поликистин-1 (в този случай средната възраст на развитие на терминална бъбречна недостатъчност е 54 години), 15% от случаите са свързани с мутация на PKD2 в региона 4q21 и кодиране на протеин полицистин-2 (средната възраст на развитие на терминална бъбречна недостатъчност е 74 години) [4] [5].

Автозомно-доминантното поликистозно бъбречно заболяване в 90% от случаите се наследява от родителите, докато в около 10% от случаите това е резултат от спонтанни генни мутации.

Самите кистозни структури са от 2 вида:

  1. Затворени капсули. Това са затворени кухини, които нямат връзка с пикочния канал. Тази форма на формации се определя по-често при новородени с автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване.
  2. Open. Представляват издатини на стените на тубулите, които комуникират с таза. С появата на такива форми, по-характерни за автозомно доминантното поликистозно бъбречно заболяване, екскреторната функция на органа продължава дълго време. [6]

В допълнение, кисти в бъбреците могат да се образуват при други заболявания, но в този случай тяхното развитие е свързано с мутация на други гени.

Поликистозното бъбречно заболяване се наследява, както при мъжете, така и при жените [7].

Автозомно доминантно и автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване се отнася до цилиопатия, група от заболявания, характеризиращи се с нарушено нормално функциониране на ресничките на повърхността на редица клетки, чрез които се получават сигнали от извънклетъчната среда. Протеините полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин са част от първичните реснички на повърхността на клетки на бозайници. В епителните клетки на бъбречните тубули, първичните реснички се намират от страната на лумена на бъбречните тубули и се смята, че това осигурява тяхната сетивна функция - чувствителност към потока на урината. В резултат на неправилно възприемане на сигналите, дължащи се на нарушена работа на първичните реснички в клетките на бъбречния епител, се натрупва цикличен аденозин монофосфат, намалявайки нивото, което се насочва от редица експериментални методи за лечение на поликистозна бъбречна болест.

На макро ниво поликистозата се характеризира с наличието на множество кисти (оттук и името на поли-+ цист + -оз) и в двата бъбрека. Кисти се образуват поради повишена пролиферация и диференциация на епитела на нефроновите тръби. В резултат на това вместо нормални бъбречни тубули се образуват везикули, пълни с течност - кисти, което води до значително увеличаване на обема на бъбреците (теглото на бъбреците на пациента може да достигне 35 kg). Кисти в бъбреците на пациента възникват фокално, не повече от 2-5% от нефроните, но поради увеличаването на обема на кистите се появява компресия на съседните здрави нефрони и постепенно бъбреците губят своята филтрираща функция.

В допълнение, тъй като първичните реснички се намират в клетките на други органи, поликистозните бъбреци също често развиват кисти в черния дроб, панкреаса и мозъчните съдове.

Трябва да се отбележи, че хода на поликистозната бъбречна болест зависи не само от дефектния ген, но и от много други фактори (по-специално, добрият контрол на кръвното налягане и навременното лечение на съпътстващия пиелонефрит могат да забавят прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност). Ролята на кръвното налягане и други фактори в прогресията на поликистозното бъбречно заболяване трябва да разкрие продължаващото HALT PKD проучване [8].

В момента в клиничната практика е доказана ефикасността и безопасността на нито едно от съществуващите лекарства за корекция на първичните механизми на развитие на поликистозна бъбречна болест. Лечението се състои от симптоматична терапия, насочена към нормализиране на кръвното налягане, лечение на съпътстващ пиелонефрит, ренопротективна терапия за забавяне развитието на хронична бъбречна недостатъчност.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Компетентната диета и приемът на течности могат значително да намалят степента на прогресиране на поликистозата и свързаните с нея заболявания (включително бъбречна недостатъчност, хипертония и др.). Диетичните препоръки са насочени главно към поддържане на ниско кръвно налягане.

Пациентите с поликистоза трябва да спазват следните хранителни ограничения [9] [10]:

1. Ограничаване на приема на натриеви соли (предимно, готварска сол, което допринася за повишаване на кръвното налягане и създава допълнителен стрес върху бъбреците).

2. Намаляването на диетата на мастни (холестерол) и протеинови храни.

3. Изключване от хранителния режим на продукти, съдържащи кофеин (кафе, чай, шоколад и др.), Което значително ускорява растежа на кистите.

4. Необходим е достатъчен прием на течности.

В допълнение към тези мерки, експертите препоръчват да се спре пушенето, хормонални лекарства, лекарства, които имат токсичен ефект върху бъбреците. Необходимо е да се поддържа ниско ниво на артериалното налягане (поради блокадата на системата ренин-ангиотензин-алдостерон): като правило, в рамките на 130/90, в някои случаи се препоръчва не по-малко от 120/80.

Въпреки че в клиниката не е провеждано ефективно лечение, съществуват активни търсения по света за лекарства, насочени към забавяне на растежа на кисти и инхибиране на развитието на бъбречна недостатъчност, характерна за поликистозната болест.

В клинични проучвания, включващи хора, лекарства, чието действие е свързано с намаляване на натрупването на цикличен аденозин монофосфат (аналози на соматостатин, антагонисти на V2 рецепторите на вазопресин, инхибитори на mTOR), се проучват активно.

Съществуват и редица лекарства, които са били изследвани само при лабораторни животни. По-специално, О. Ю. Бескровна на лабораторни мишки е доказано, че блокира развитието на РВР чрез инхибиране на циклин-зависимите кинази (т.е. спиране на пролиферацията на епитела на кистата) [5], както и инхибиране на синтеза на гликозилцерамид [11].

Причината и механизмът на образованието

Причините за поликистозна бъбречна болест са генетични промени в хромозомите, които се появяват вътрешно през периода от 20 до 60 дни развитие на ембриона.

Генните мутации водят до факта, че уринарните тубули на метанефроса (пъпката на бъбрека в ембриона) не растат заедно с първичните уретерни тръби. В резултат на такава дисплазия на бъбреците (анормално развитие на тъканта на органа), течността не открива изход към пикочните пътища. В тъканта се образуват многобройни кухини и капсули, пълни с ексудат, които притискат филтърните канали. Тялото става неспособно да изпълнява основната си функция - да филтрира вредни вещества, токсини, продукти от разлагането. Интоксикация (отравяне) на организма се случва, бъбречна недостатъчност се развива.

Допълнителна прогноза се определя от степента на кистозна дисплазия на бъбреците. Ако плодът има почти всички филтриращи тубули, които не са слети с събирателните тубули, тогава се появява пълна кистозна дегенерация на бъбреците, която се определя по време на раждането като изключително тежка аномалия - поликистозно бъбречно заболяване при новороденото.

Видове патология

Предположението за вродено поликистозно бъбречно заболяване се открива в няколко члена на семейството или близки роднини. Мутациите се срещат в гени, кодиращи протеини фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Основните типове патология са разделени според вида на наследяване:

  1. Автозомно рецесивен. Напредък, дължащ се на генна мутация в хромозома 4. Аномалията е характерна за ранна възраст. Комбинира се с други вродени малформации. При лабораторни изследвания това се проявява с наличието на гигантски митохондрии в чернодробните клетки. С бавното развитие на кистозна дисплазия патологията се открива и при пациенти, свързани с възрастта.
  2. Автозомно доминантно. По-обща генетична патология, която се развива поради генна мутация в хромозома 16. По-малко тежка форма, при която има голяма вероятност да се поддържа задоволителното състояние на филтриращата и пикочната система на органа. Аутозомно-доминантното поликистозно бъбречно заболяване се диагностицира при хора на възраст над 30 години.

Поликистозното бъбречно заболяване при новородени се появява при 1 от 250 бебета, а детето се ражда с частично или напълно засегнати органи (обща форма) или с микроби на кисти. В последния случай, поради бавния напредък на заболяването, диагнозата често се прави още в зряла възраст. Поликистозна бъбречна болест при малки деца се определя десет пъти по-малко, отколкото при възрастни.

Самите кистозни структури се класифицират в два типа:

  1. Затворени капсули. Това са затворени кухини, които нямат връзка с пикочния канал, блокирайки отделителната функция. Тази форма на формации се определя по-често при новородени с автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване.
  2. Open. Те не са затворени капсули в тъканта, а изпъкналости на стените на тубулите, които комуникират с таза. При формирането на такива форми, по-характерни за автозомно доминантното поликистозно бъбречно заболяване, екскреторната функция на органа се поддържа дълго време.

Компенсирана фаза

На този етап бъбреците продължават да функционират нормално, тъй като самото тяло е в състояние да компенсира нарушения в пикочната система.

Основни симптоми:

  • чувство на натиск и тежест в долната част на гърба,
  • дразнене в корема и от двете страни на кръста, причинено от увеличаване на органа и разтягане на капсулата, както и натиск върху околните тъкани,
  • повишена летаргия, слабост, умора, загуба на тегло,
  • хематурия (кръв в урината),
  • често повишаване на кръвното налягане, което се характеризира с резистентност и слаба реакция към лекарства (леко намалява, а след това отново расте).

Подкомпенсиран етап

Поликистозна бъбречна болест прогресира, тялото вече не може да се справи с патологични нарушения, признаци на органна дисфункция се присъединят към горните симптоми:

  1. Развитието на хипертония.
  2. Тежки и продължителни главоболия.
  3. Появата на болезнен пруритус в цялото тяло.
  4. Пристъпи на гадене, диария или запек.
  5. Изсушаване на лигавицата на устата, неутолима жажда, което се обяснява с невъзможността на засегнатия орган да събира и филтрира урината и течността бързо се освобождава при уриниране.
  6. Обилно изпускане на много лека, подобна на вода урина до 2,5 - 3,5 литра на ден,
  7. Гадене, нарушено изпражнение (диария, запек),
  8. Периодични обостряния или развитие на пиелонефрит, цистит.

Етап на декомпенсация

Тялото не може да повлияе на анормалните процеси. Наред с всички симптоми на първите два етапа се развива тежка хронична уремия (отравяне). Състоянието на пациента се влошава бързо.

Стартирана болест е придружена от появата на пясък и камъни в тялото, бъбречна колика, понякога наблюдава издатината на коремната стена.

На фона на рязкото отслабване на всички имунни сили, пациентът често страда от остри респираторни вирусни инфекции, пневмония и други инфекциозни заболявания, които могат да доведат до смърт. Високото кръвно налягане провокира развитието на сърдечна недостатъчност, церебрална аневризма и други сериозни усложнения.

Курс на патология при кърмачета

Поликистозната бъбречна болест е опасна за възрастен пациент и представлява огромна жизнена заплаха за едно малко дете. Основното усложнение е бъбречната недостатъчност, която може да доведе до смърт на пациента. Поликистозните бъбречни заболявания често водят до остра органна дисфункция, вътрематочна смърт, мъртво раждане.

Злокачественият курс на поликистозна бъбречна болест при деца се проявява в първите дни след раждането. Детето има увеличаване на бъбреците и изпъкване на корема, често повръщане, високо кръвно налягане, ясни признаци на уремия (отравяне на организма с токсини), тежък респираторен дистрес (синдром на дихателния дистрес). При такова широко разпространено увреждане децата често не живеят до 12 месеца.

Признаци на усложнения

Хоспитализацията е необходима по време на фазата на декомпенсация, тъй като са възможни усложнения:

  1. Намаляване на образувания тумор, който се характеризира с висока температура с втрисане, изливане на пот, силно изтощение, повръщане, повишена болка в корема и долната част на гърба.
  2. Стените на отвора на капсулата. Тя се проявява в непоносима остра болка, неочаквана поява на кръв в урината (хематурия), потъмняване на очите, загуба на съзнание, рязък спад на налягането и шок. В случай на закъснение комата може да се развие бързо.
  3. Нарушения в ритъма на сърдечни контракции, анормално забавяне (брадикардия) до 55 и под удари в минута или ускорение до 110 и повече (тахикардия). Тежка аритмия - поява на екстрасистоли (остър сърдечен натиск и паузи в ритъм). Тези опасности са причинени от остри смущения в електролитите.

По време на бременността

Бременността и поликистозните бъбречни заболявания при жените са опасна комбинация, тъй като много често патологията усложнява функционирането на отделителната система, причинявайки усложнения по време на бременност, както за майката, така и за плода.

Ключови моменти, които трябва да се вземат предвид

  1. Преди зачеването и дори планирането на бременността трябва да се извърши цялостен преглед и консултация с гинеколог, уролог и нефролог. Освен това, за да се предотврати развитието на сериозни последствия, ако роднините вече са били диагностицирани с поликистозна дегенерация, се изисква допълнително изследване от генетик, както и от институции, специализирани в изследването на бъбречната функция.
  2. Лекарите смятат, че при пълно изследване на жена преди зачеването, със задоволителни тестове и нормално общо състояние на фона на диагностициране на фокална поликистоза в ранната фаза, когато функциите на органа са запазени, жената може да понесе и да роди здраво дете.
  3. Но трябва да се помни, че бременността е допустима само в случай на продължителна декомпенсация, т.е. състояние, при което няма изразени симптоми, скокове на кръвното налягане и бъбреците продължават работата си, което се потвърждава от всички изследвания.
  4. Ако диагнозата се постави по време на вече проведена бременност, при нормално състояние на пациента, лечението се провежда амбулаторно.
  5. Когато състоянието на плода на 36 седмици жена да отиде в болницата за непрекъснато наблюдение до естествено раждане. Когато се развият тежки симптоми, незабавно се извършва цезарово сечение.
  6. Можете да раждате жени дори с един бъбрек, но само 2 години след операцията и при условие, че здравият бъбрек е в състояние да поддържа нормалното функциониране на пикочната система.
  7. Опасността за детето възниква, ако пациентът преди зачеването е страдал от кръвно налягане или вече е бил болен от поликистозна цитоза, пиелонефрит, гломерулонефрит.

В такива случаи филтрацията и екскрецията на урината се нарушават много бързо, вътрешното налягане на тубулите се увеличава, появяват се признаци на отравяне на тялото (уремия) и се развива органна дисфункция. Това води до тежка прееклампсия - преемплакция, гърчове, спонтанен аборт, мъртво раждане, ексфолиация на плацентата, както и образуването на тежки фетални дефекти.

Ако пациентът разкрие признаци на бъбречна недостатъчност и уремия - това е състояние, при което не се елиминират напълно или частично токсини, метаболитни вещества, строго е забранено да се раждат, за да се избегне смърт на пациента. Натрупването на вредни съединения може да предизвика необратими ефекти в органите на майката и плода. В тежки случаи бременността се прекъсва на 20 - 22 седмици.

Методи за лечение на поликистозни бъбречни заболявания

Съвременната медицина все още не е в състояние напълно да лекува поликистозна бъбречна болест, така че основната задача на лекаря е:

  • предотвратяване и спиране на развитието на усложнения
  • облекчи възможно най-много симптомите
  • предприемат стъпки за предотвратяване на повторното прераждане на поликистичните образувания в рак;
  • увеличаване на продължителността и качеството на живот на хората с тежки заболявания.

Симптомите на поликистозна бъбречна болест и лечение са тясно свързани, тъй като тежестта на болезнените прояви определя режима на лечение.

Консервативно лечение

Тъй като многобройните кухини, които разрушават паренхимата, не могат да бъдат отстранени, се използват лекарства за коригиране на нарушената бъбречна функция и произтичащите от това патологични състояния - пиелонефрит, артериална хипертония, електролитен дисбаланс, уродинамика (процес на движение и екскреция на урината).

Лекарственото лечение на поликистозна бъбречна болест може да бъде само сложно и да се състои от няколко терапевтични блока:

  1. Антихипертензивните средства се предписват за нормализиране на кръвното налягане, тъй като високото налягане разрушава бъбречните съдове, като постепенно блокира кръвоснабдяването на болния орган, който все повече губи функционалността си. Такива групи лекарства като бета-блокери - Concor, Nebilet, Betalok, ACE инхибитори - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, калциеви антагонисти - Norvax, Altiazem, Gallopamil действат по напълно различни начини, така че се предписват в различни комбинации. Но само кардиологът и нефрологът могат да изберат правилната дозировка по отношение на съпътстващите заболявания.
  2. Абсолютно необходимо е да се приемат антибиотици веднага след първите признаци на началото на инфекциозен процес (пиелонефрит), нагряване и руптура на поликистозни капсули, за да се спре разпространението на бактериална агресия, остро възпаление на перитонеума (перитонит) и септични усложнения. Често се използват комбинации от антибиотици в доза, изчислена в зависимост от нивото на бъбречната функция. Използват се амоксиклав, цефалоспорини, флуорохинони. След получаване на анализ на данни за бактериална култура (определяне на активността в бъбреците на микроорганизма), лекарят може да замени антибиотика с по-ефективен, от който се страхува патогенът. Курсът на лечение може да продължи до 4 - 5 седмици.
  3. Аналгетични, спазмолитични и противовъзпалителни средства. За облекчаване на спазъм, болка, използвайте Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Най-голям ефект се постига чрез инжектиране на спазмал. Много обезболяващи в същото време облекчават възпалението. Предписани са диклофенак, темпалгин, Took, Analgin, Baralgin. Ибупрофен, парацетамол имат много нисък аналгетичен ефект. Според степента на повишаване на анестетичния ефект (от най-малките до най-големите) медикаментите се разпределят както следва: метамизол (аналгин), диклофенак (Волтарен), кеторолак (кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (кетонал).
  4. Средства за премахване на анемия. Те се предписват като се вземе предвид нивото на хемоглобина и серумното желязо (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), включително инжектиране. Лечението изисква постоянно проследяване на кръвните показатели.
  5. За запълване на белтъчния дефицит с повишена протеинурия, ако е необходимо, се предписва Ketosteril, Supro, които са частично способни да коригират дефицита на протеин по време на развитието на бъбречна недостатъчност. Благодарение на тези аминокиселинни аналози, диализата може да се забави.
  6. Препарати от калций, алфа-калцидол за коригиране на дефицита на минерали (като се вземе предвид съдържанието на калций, фосфор и паратироиден хормон в кръвния серум).
  7. Калиево-магнезиевите фармацевтични продукти (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) в малки дози са необходими за образуването на камъни на фона на поликистозна бъбречна болест и в същото време като лек антиаритмичен агент, ако пациентът страда от сърдечно-съдови заболявания. Не забравяйте да следите нивото на калий в кръвта.
  8. Диуретични (диуретични) лекарства за нормализиране на отделянето на урина, понижаване на кръвното налягане, премахване на отоци и интоксикация с уремия.

В началната фаза на поликистозен бъбрек, най-често те пият лекарства, които задържат калия и магнезия в тялото - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Най-популярни са тиазидните диуретици, които действат бързо и дълго време, а полезни вещества практически не се отстраняват с урината - Triampur (комбиниран), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamide.

За активна диуреза в болницата се използват петли и осмотични диуретици - фуросемидем, тораземид, диувер, лазикс, тригрим, етакринова киселина, манитол.

  1. Сред препоръчаните витамини и добавки: Суперкомплекс (САЩ) с контрол на калция в кръвта, TNT в прахообразна форма (доза калций и фосфор), Vitozavriki подходящи за деца, пациенти на хемодиализа, не се нуждае от корекция, Коензим Q10 в комбинация с Omega 3 ,

Резултатът от заболяването може да бъде тежка бъбречна недостатъчност, състояние, при което бъбреците не се справят с филтриране на кръвта от токсични вещества.

За да може пациентът да живее, е необходима хемодиализа - специална терапия, която компенсира (замества) функциите на органа. Процесът се състои в почистване на кръвта от метаболитни продукти, излишък от вода, токсини.

От определен етап на заболяването хемодиализата става постоянна процедура, която се извършва амбулаторно за 4 до 5 часа средно 3 пъти седмично. За максимално удобство и безболезнена хемодиализа се образува артериовенозна фистула (AVF-шунт) върху ръката на ръката за непрекъснат достъп до съдовете.

Хирургично лечение

В случай на агресивно развитие на кистозна дисплазия на тъканите, е възможно да се използва хирургично лечение на поликистозна бъбречна болест.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Тази манипулация намалява размера на големите образувания и самия орган, облекчава напрежението в тъканите, активира кръвообращението в здравите области на паренхима и стабилизира органна функция.

В случай на фокална лезия на орган, е възможно да се отстранят големи образувания чрез лапароскопия (извършване на хирургични процедури чрез пункции). В някои случаи се извършва некроектомия (отстраняване на бъбреците) върху смъртта на тъканите, раковия процес, общото увреждане на органите от една страна.

В стадия на тежка декомпенсация, с развитието на тежка органна дисфункция, въпросът за бъбречната трансплантация се решава на фона на по-нататъшна терапия с лекарства, които потискат възможното отхвърляне на тъканите.

Народна медицина

Домашни средства с използване на билки и лекарствени вещества за лечение на патологията е невъзможно. Лечението на народни средства за поликистоза на бъбреците е позволено само като допълнение към основната терапия.

Когато се опитвате да елиминирате поликистозата в бъбреците с домашни рецепти, лесно можете да пропуснете развитието на възпалителния процес, нагъването или скъсването на кухините, които вместо лечение бързо ще доведат до смърт.

Възможно е да се лекува у дома само с разрешение на лекаря и лекарствените отвари могат да се използват само в точна доза, за да се подпомогне работата на органите и да се отстранят някои от симптомите - главоболие, подуване, гадене, възпаление.

Инфузията на прополис има добър ефект върху бъбреците и пикочната система. Поради антибактериалните си свойства, той елиминира възпалението. На 1 част от удряния прополис вземете 10 части от висококачествена водка, настоявайки 14 дни (разклащане от време на време). Пийте по 15 капки три пъти дневно преди хранене в продължение на 14 дни. След това направете две седмици почивка.

В допълнение към прополиса, той се счита за ефективен перга, който се дъвче 1 до 2 грама три пъти на ден.

Що се отнася до използването на минерални води, те могат да донесат както полза, така и вреда, причинявайки образуване на камъни, така че те се пият само след консултация с лекар. Терапевтичният ефект се дава от слабо наситена с минерали вода, способна да коригира водно-електролитния баланс.

Промяната на кистозната тъкан може да бъде преустановена с помощта на чесън (забранено в случай на стомашни заболявания). Счупете 200 грама белен чесън, налейте 200 мл питейна вода и изтеглете за 20-30 дни на тъмно. След прецеждане, те пият по 20 мл три пъти на ден, като пият 150 мл топло мляко (преди хранене).

В домашно лечение се използват също бульони от оловен ортосифон (бъбречен чай), листа от боровинки, борови шишарки, репей, орехи, невен, женско биле и жълтениче.

Профилактиката на поликистозна бъбречна болест все още не е развита, тъй като заболяването е причинено от генни фактори, които не са обект на корекция. Днес всички научни изследвания и изследвания върху потискането на поликистозните израстъци в паренхима са на етап експериментални тестове.

Начин на живот и хранене

Пациентът е длъжен ясно да осъзнае, че поликистозната деградация на бъбреците с доброкачествен тих курс е изключително сериозна патология, а спазването на определени правила и хранителния прием не е просто допълнение, а съществена част от терапията.

Ако пациентът прави всичко възможно да предотврати развитието на усложнения, утежнява патологичния процес, той наистина удължава пълния си живот и трудоспособност.

Най-важното:

  • редовно се наблюдава от уролог или нефролог, тъй като ранната корекция на артериалната хипертония и навременното елиминиране на всички урогенитални инфекции многократно забавят прогресията на анормалните промени в бъбреците.
  • преди началото на симптомите при деца, юноши и млади хора, най-малко 1 път годишно да се прави ултразвуково изследване на бъбреците,
  • постоянно и много стриктно следи индикаторите за кръвно налягане (трябва да бъде не повече от 130 до 80 mm Hg. чл.),
  • в никакъв случай да не се допуска хипотермия, особено ходилата на краката, долната част на корема, лумбалната зона,
  • Втвърдяването на децата се извършва с изключително внимание, като се елиминира хипотермията на тялото,
  • премахване на скокове, интензивно бягане, конна езда, вдигане на тежести, активни спортове, особено видове контакти (ръгби, футбол, борба, баскетбол),
  • избягване на настинки и инфекциозни заболявания, доколкото е възможно,
  • стриктно и постоянно спазвайте диетата, която помага за намаляване на тежестта върху бъбреците,
  • лекуват хронични инфекциозни лезии възможно най-рано (синузит, кариозни зъби, тонзилит)
  • Ако в семейството има поликистозни заболявания, родителите преди зачеването на детето се нуждаят от генетично консултиране и пълен преглед, за да се определи рискът от раждане на дете с тази аномалия.

Диета за поликистозна бъбречна болест

Диета за поликистозна бъбречна болест е насочена към максимизиране на факторите, които натоварват и дразнят тази двойка органи.

  • ограничи приема на сол, за да не провокира повишаване на кръвното налягане и развитието на оток,
  • контролира количеството консумирана течност на ден. Ограничаване на обема не трябва всички пациенти, но само тези, които имат заболяване е придружено от подуване на лицето, краката, признаци на сърдечна недостатъчност с недостиг на въздух, високо кръвно налягане. Ако няма такива признаци, тогава се препоръчва да се пие до 2 - 2,5 литра на ден,
  • намаляване на приема на протеини (месо). С голям приток на животински протеини се отделят активно токсични азотни вещества, което е особено опасно в късните стадии на бъбречна недостатъчност,
  • изоставят пикантни подправки, пържени, мазни, солени храни, алкохолни напитки (особено бира). Минимизирайте шоколад, какао, морски дарове, черно силно кафе, дразнещо,
  • ако има признаци за повишаване на нивото на калий в кръвта, е необходимо да се ограничи приемът на ядки, банани, картофи, спанак и сушени плодове. И да се увеличи, ако се наблюдава дефицит на калий,
  • храненето се препоръчва частично, с високо съдържание на плодове, млечни продукти, зърнени храни. Допускат се сладки ястия (с изключение на черен шоколад).

Отделно, трябва да се говори за цитрусови плодове в диетата на пациенти с поликистоза бъбречно заболяване. Много учени твърдят, че нарингенинът, съдържащ се в портокали и грейпфрути, може да предотврати заболяването. Това не е вярно. Не можете да предотвратите заболяването, свързано с генни мутации, като използвате сок от грейпфрут. Друго нещо е, че нарингенинът наистина потиска интензивността на появата на доброкачествени образувания и тяхното разпределение в организма. Това е, до известна степен, този компонент е в състояние да забави развитието на патология. Но със същата степен на вероятност, грейпфрутът е в състояние да влоши състоянието на пациента, тъй като веществата в неговия състав активират процеса на образуване на камъни в бъбреците, което влошава тежкото състояние на пациента. Следователно, ако ултразвукът потвърди наличието на пясък в органа, грейпфрутът и другите цитрусови плодове трябва да бъдат забранени.

Прочетете в следващата ни статия за това, което е бъбречна киста.

Специални функции

Поликистозна бъбречна болест - увреждане на тъканите, свързано с генетични или придобити аномалии (автозомно доминантно разстройство при възрастни). Образуването на кухини с течности (кисти) се наблюдава и при двата бъбрека, тъй като те са сдвоени органи.

За известно време възниква образуването и постепенното нарастване на кистите в сдвоените органи. Заболяването се наблюдава при един човек от 1000, който е отишъл при лекаря със специфични симптоми. Как се държи болестта:

  1. На фона на хематурия (увеличено количество кръв в урината) поради кървене в кисти или блокиране на камъни, пациентът може да изисква спешна хирургична интервенция.
  2. Пациентът е обезпокоен от изтичането на урина и метаболитни процеси. Постепенно растежът на кистите води до компресия на бъбреците, неправилно регулиране на веществата, болка и високо кръвно налягане.
  3. При поликистоза винаги е налице висок риск от развитие на патогенни бактерии в бъбреците, което увеличава възпалителния процес.
  4. Кистозните лезии изтръгват здрави клетки, което води до частична органна недостатъчност.
  5. От недостатъчно елиминиране на продуктите на гниене тялото е под въздействието на постоянна интоксикация.

Критичното усложнение на поликистоза е началото на хроничната бъбречна недостатъчност. Предотвратяване на възможни усложнения у дома е невъзможно.

Прогнозата за поликистозна бъбречна болест зависи от вида на патологията в генетичния ключ. В първата форма резултатът от заболяването в повечето случаи е неблагоприятен за пациента. При мъжете способността за възстановяване е по-ниска от тази на жената.

Резултатите от лечението зависят от:

  • наличието на повишено налягане
  • бъбречна функционалност
  • график за прогресия на органна недостатъчност
  • присъединяване към съпътстващи инфекции (пиелонефрит),
  • възпаление на кисти,
  • церебрална съдова аневризма.

Ако пациентът не е подложен на високо налягане и функцията на бъбреците е на стабилно ниво, прогнозата за патологията е благоприятна. При бъбречна недостатъчност резултатът се определя, като се отчита прогресията на състоянието на пациента. Лекарите очакват неблагоприятна прогноза на заболяването в случай на инфекция на кисти, инфекции на пикочната система и аневризми на мозъчните съдове.

Бъбречното заболяване с повишено образуване на кисти при бебетата е сложно. В 95% от случаите тя завършва със смърт веднага след раждането, или плодът умира преди раждането.

Поликистозна бъбречна патология се отнася до ранно заболяване, което се проявява по време на ембрионалния период. Причината за придобитото заболяване може да бъде:

  1. Секреторни нарушения, свързани със структурата на нефрона.
  2. Бъбречно заболяване може да премине от родители към деца в доминиращ смисъл. Ако един от родителите има поликистозна болест, тогава остава висок риск от проявление на патологията при всички деца.
  3. Някои експерти изтъкват теорията, че поликистозната патология се развива на фона на лекарствата. Има две мутагенни течения в поликистоза (16 и 4 хромозоми). Видът на патологията зависи от локализацията на нарушенията.

В зависимост от вида на наследството има две основни форми на поликистозна бъбречна болест:

  1. Автозомно рецесивен (проявява се при деца). Разстройството се причинява от генна мутация, включена в кодирането на протеина на фиброцистин. Постепенно бъбреците се атакуват от мехурчета с течност, увеличават се по размер. Поради липсата на пълна филтрираща функция настъпва бързо влошаване на организма от интоксикация.
  2. Автозомно доминантно (проявява се след 30 години). Нарушението се наблюдава в 10 милиона души по целия свят. Почти 85% от случаите са свързани с мутагенността на кодиращия протеин на полицистин-1, а останалите 15% се дължат на мутацията на полицистин-2. В редки случаи има мутации на други гени.

Заболяването се разделя на няколко етапа:

  1. Първият етап. Недостатъчната бъбречна функция се компенсира от резервния капацитет на организма. Пациентът бързо се уморява от усилие, чувства симптомите на лека органна недостатъчност.
  2. Втори етап (умерена компенсация). Намаляването на ресурсните свойства на организма до средно ниво води до повишени симптоми, постоянна жажда и леко повишаване на кръвното налягане.
  3. Трети етап (Декомпенсация). Тялото се изтощава, пациентът е в постоянен срив. Ефективността на бъбреците рязко намалява, настъпва интоксикация от натрупването на продукти на разпад.

Късното лечение на пациенти с поликистозно бъбречно заболяване се дължи на латентния ход на заболяването на ранен етап. Дълъг период не се проявява, а първите нарушения се откриват случайно по време на планирано посещение на ултразвука.

Какво е признак за увреждане на поликистозни органи:

  1. Болката се локализира в лумбалната област от двете страни. Понякога се отказват в стомаха. Разтягане на капсулата и притискане на съседните органи води до продължителна болка.
  2. Кръвта в урината не винаги е съпътстващ симптом на патология. Появява се със силно развитие на кисти, в рамките на които има леко кръвоизлив. Понякога тази проява изчезва сама.
  3. Чувство на постоянна слабост и намалена производителност, влошаване или пълна загуба на апетит.
  4. Честото подтикване към тоалетната с обилно уриниране (до 3 литра на ден). В случай на поликистозно нарушение, урината има лека сянка и ниска плътност.
  5. Скоковете на кръвното налягане не се определят веднага. Пациентът може да има влошаване, но не да го свързва с нарушение на бъбреците.
  6. Загубата на тегло се дължи на постоянна интоксикация на тялото поради лошото отделяне на продуктите от гниенето от страна на бъбреците. В редки случаи, човек е изчерпан. По същата причина се наблюдава също сърбеж, обривът е по-рядко срещан.
  7. Диспептични нарушения - чест признак на метаболитни нарушения, абсорбция и обработка на веществата. Пациентите имат запек или диария. Понякога нарушенията са съпътстващи, те се появяват последователно.
  8. Присъединяването на инфекцията води до повишаване на температурата, което може да е знак за началото на гнойни процеси в органите на таза. Когато симптомите на пиелонефрита и прогнозите за пациента останат неблагоприятни показатели.

Традиционно лечение

Съвременната медицина не може да разработи специфична терапия за пълното елиминиране на поликистозни бъбречни заболявания. Заболяването се лекува по метода:

  • лечение

Кръвното налягане се намалява чрез специални препарати от антихипертензивната група. Преди увеличаване на хемоглобина се предписват витаминни комплекси или чисто желязо. Когато се открият инфекции и други възпалителни процеси, антимикробната терапия с флуорохинолоновите антибиотици или цефалоспорини става релевантна. Когато дефицит на протеин приемат лекарства, съдържащи аминокиселини.

Хирургичната интервенция е необходима за гнойни, руптури на кисти и кървене. Практикува се почистването на кухината на органите от гной със специална пункция. В кухината се поставя тънка игла под контрола на ултразвукова машина и кистите се промиват с антимикробни и антисептични препарати. При усложнени руптури на образуването е задължителна коремна операция с отрязване в лумбалната област. В някои случаи се отстранява болен орган.

В последния стадий на бъбречна недостатъчност, само хемодиализата може да спаси пациента. Този метод замества изгубения бъбрек, пречиства кръвта от токсини и продуктите от разлагането. В последния случай операцията включва трансплантация на органи.

Народно лечение

Според редица прегледи, билковите отвари и инфузии облекчават поликистозната патология. Това се дължи на факта, че някои компоненти на някои растения потискат разделянето на отрицателните клетки. Има редица народни средства, например:

500 грама чесън се смилат в блендер или преминава през месомелачка. Получената маса се разрежда с 500 ml пречистена вода. Инструментът се изсипва в стъклен буркан и се влива в продължение на 30 дни на тъмно място. Месец по-късно лекарствената течност се филтрира. Приема се по 10 ml три пъти дневно малко преди хранене. Продължителност на курса - 45 дни.

Листата на младо растение се измиват в студена вода и се прескачат в месомелачка. Пресованият сок се взима по 5 ml три пъти на ден. След 14 дни, почивка за три седмици. След това курсът се повтаря. Само пресни листа са подходящи за лечение.

Сухи треви (жълтениче, овчарска кесия и какао) са смесени. За приготвяне на рецептата се взимат 30 грама билки и се излива 1000 мл вода. Течността се поставя на огъня и се вари 5 минути. Лекарството се изпива 10 ml на всеки 2 до 3 часа. Курсът продължава 3 седмици.

Инфузия на цветя от това растение предотвратява увеличаването на тялото. Две супени лъжици изсушени, натрошени цветя на тръстиката се излива с вряща вода (300 ml). Влива се в течност за около 4 часа и се взема по 100 мл три пъти на ден. Продължителността на лечението е един месец.

1. Разпространение

При девет от десет случая причината за развитието на поликистозна бъбречна болест е предаването на патологичния ген от родителите.

Само при 10% от пациентите развитието на заболяването не е свързано с риска от наследяване от родителите. В зависимост от наследствената опция, заболяването се разделя на автозомно доминантни и автозомно-рецесивни. Честотата на поява на автозомно доминантна форма 1: 800 - 1: 1000 души, рецесивна - 1: 20000.

2.1. Автозомно доминантна форма

Развитието на тази патология се определя от мутацията на един от гените. В 85% от случаите заболяването се причинява от увреждане на гена PKD1, при 15% - PKD2.

Пациентите с мутация на PKD1 имат по-тежко заболяване. С вероятност от 50%, заболяването се наследява от дете, ако един от родителите страда от него и има мутация на гена PKD1 или PKD2. Първите симптоми се появяват при възрастни на възраст 30-50 години.

  1. 1 Тъпа или остра болка, дискомфорт в страната, долната част на гърба.
  2. 2 Повишено кръвно налягане (BP). Артериалната хипертония е открита при 60% от пациентите преди нарушена бъбречна функция и при всички пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност. Хипертонията, от своя страна, може да доведе до увреждане на бъбреците, така че е важно да се поддържа нормално ниво на кръвното налягане. Правилната терапия може да забави развитието на заболяването.
  3. 3 Кръв в урината (микрогематурия, брутна хематурия).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. По-рядко се образуват кисти в панкреаса, щитовидната жлеза, семенните мехурчета.
  8. 8 40% от пациентите са диагностицирани с церебрални съдови аневризми, което може да доведе до кръвоизлив и смърт.
  9. 9 Аневризми на големи съдове (аорта, илиачна артерия), клапна патология са по-чести при пациенти с поликистозно бъбречно заболяване.

2.2. Автозомно-рецесивна форма

Това е по-рядка патология. Заболяването може да бъде наследено от дете, ако и двамата родители имат увреден ген.

  1. Първите признаци често се идентифицират през първите месеци след раждането.
  2. В тежки случаи заболяването може да бъде открито дори в пренаталния период (увеличените бъбреци заемат по-голямата част от коремната кухина, липсата на вода, изоставането на белите дробове, наблюдават се необичайно развитие на крайниците, лицето и деформациите). Новородените с тежка патология най-често умират през първия месец от респираторните усложнения.
  3. 3 Повишено кръвно налягане.
  4. 4 Появата на кръв и протеин в урината.
  5. Асимптоматично повишаване на креатинина при биохимичния анализ на кръвта, развитието на бъбречна недостатъчност (съкратено CRF).
  6. 6 Електролитни нарушения (най-често намаляване на натрия в кръвта).
  7. 7 Инфекции на пикочните пътища, причинени от чревни бактерии (Е. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. По-малко характерно е образуването на кисти извън бъбреците. Рядко установено увреждане на черния дроб и панкреаса.
  9. Изключително рядко е заболяването да се усложни от образуването на интракраниални съдови аневризми. Тази характеристика може да бъде свързана с ниска обща продължителност на живота на пациентите.

3. Диагностични методи

  1. 1 Основните методи - ултразвук, компютърна томография, ЯМР, по-малко интравенозна урография.
  2. 2 Генетичен анализ - идентифициране на мутации на гени PKD1, PKD2 (мутациите се определят в 41-63% от случаите на доминантна форма).
  3. 3 Проучване на семейната история.
  4. 4 Вътрематочната диагноза на рецесивна форма се основава на определяне на обема на околоплодната течност, оценка на размера на бъбреците и отсъствието на урина в феталния пикочен мехур. Тези находки се откриват на 18-20 седмица от бременността. Изключително рядко за генетичен анализ е да се направи пункция на пикочния мехур или хорионна биопсия.

4. Прогноза за живота

Само при 1-2% от пациентите с доминираща форма на заболяването първите признаци се появяват преди 15-годишна възраст. Първите симптоми са предимно диагностицирани при възрастни след тридесет години.

Въпреки постепенното увеличаване на размера на бъбреците и броя на кистите, нормалната бъбречна функция продължава няколко години или дори десетилетия. Когато размерът на поликистозните пъпки достигне критична стойност, тяхната функция започва да страда.

Скоростта на нарастване на кистите може да се различава при различните пациенти (среден процент - 5,3% годишно). Големите пъпки се характеризират с по-голямо увеличение, което е свързано с бързото прогресиране на заболяването.

Наличието на ген на мутация на PKD1 е свързано с по-голям размер на бъбреците в сравнение с пациентите с мутация на PKD2. Степента на прогресиране на патологията не зависи от варианта на мутация.

При пациенти с нормално ниво на кръвно налягане, кистите обикновено са по-малко, отколкото при пациенти с артериална хипертония.

При 83% от пациентите чернодробните кисти се определят от доминиращата форма.

Наличието на PKD1 мутация може да бъде прогностичен фактор, показващ по-ранна поява на усложнения, отколкото при PKD2 мутация. Средната възраст на началото на бъбречно заболяване в краен стадий при пациенти с мутация на PKD1 е 53 години, като мутацията на PKD2 е 69 години, така че пациентите с поликистоза живеят дълго време под наблюдението на лекарите.

Заместващата терапия може значително да удължи живота на пациентите в крайния етап на хроничната бъбречна недостатъчност. Основните причини за смъртност са сърдечносъдови усложнения (руптура на интракраниални аневризми, сърдечна недостатъчност, коронарна болест на сърцето и др.).

Смъртността в рецесивна форма за една година е 9-13%, като основните причини са сепсис и дихателна недостатъчност. Белодробни усложнения са най-характерни за неонаталния период, тяхната честота е 13-75%. Общият брой на пациентите, живеещи до 9-годишна възраст, е 80%.

При 11-47% от пациентите се определя вродена фиброза на черния дроб (прекомерно нарастване на груба съединителна тъкан), която се усложнява от портална хипертония и кървене от вените на хранопровода.

5. Лечение на поликистозна бъбречна болест

Терапията на такива пациенти е насочена към увеличаване на продължителността на живота и нормализиране на общото състояние.

  • Контрол на кръвното налягане, антихипертензивна терапия. Артериалната хипертония е най-ранната и водеща проява на поликистоза.

Високото кръвно налягане е съпроводено с бързо прогресиране на заболяването и по-ранното развитие на бъбречна недостатъчност, по-голяма честота на сърдечно-съдови усложнения.

Избраните лекарства за хипертония са АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл), блокери на ангиотензин II рецептори (лосартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика на инфекциозен и възпалителен процес. При 30-50% от пациентите поликистозата се усложнява от уринарната инфекция.

За селекцията на антибиотици е важно да се определи локализацията на инфекциозния фокус (пикочен мехур, бъбречен паренхим, кисти).

При възпаление на съдържанието на киста се изисква предписване на антибиотици, проникващи в кухината му: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и други флуорохинолони, клиндамицин, цефалоспорини от трето поколение (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсъствие на ефекта от антибиотичната терапия може да се наложи дрениране на гнойната киста (перкутанно поставяне на дренажната тръба и отстраняване на съдържанието). Дренажът се извършва под ултразвуков контрол.

  • Хематурия е често срещано усложнение на поликистозното заболяване, което е свързано с разкъсване на киста или миграция на камък през пикочната система.

С появата на кръв в урината се препоръчва увеличаване на дневния обем на приема на течности.

По правило хематурията се разпада самостоятелно и не изисква допълнително лечение. При продължително кървене пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в урологичното отделение.

  • Коремна болка. Не се препоръчва лечение на болка с нестероидни противовъзпалителни средства, тъй като те често увреждат бъбречната функция.

Един от основните методи за отстраняване на болката е перкутанната декомпресия на кисти под ултразвуков контрол.

Алтернативен метод е лапароскопската хирургия, при която камерата и работните отвори се вкарват в коремната кухина през няколко малки разреза (до 1 см) и се изрязва външната стена на кистата. Това води до отстраняване на съдържанието му и облекчаване на болката.

Приблизително 25% от пациентите с тежка болка, нито един от тези методи не може да облекчи благосъстоянието. В този случай единствената възможна мярка е операция за отстраняване на бъбрек (нефректомия), която се извършва открито или с лапароскопия.

  • Крайният етап на ХБН изисква заместителна терапия. Пациентът е свързан с хемодиализа или перитонеална диализа. Разглежда се бъбречна трансплантация.

6. Специализирани консултации

Пациентите с поликистозно заболяване обикновено се нуждаят от наблюдение на свързани специалисти:

  1. 1 Консултация с нефролог при наличие на признаци на бъбречна недостатъчност, хипертония.
  2. 2 Преглед на общия хирург за определяне на показанията за дренаж, изрязване на стената на кистата, нефректомия.
  3. 3 При наличие на интракраниални аневризми се препоръчва консултация с неврохирург.
  4. 4 Преглед от сърдечно-съдов хирург в патологията на сърдечните клапи, аневризми на големи съдове.

Наблюдението на пациента включва също:

  1. 1 Редовно проследяване на кръвното налягане (АТ). През деня е необходимо да се измерва самостоятелно няколко пъти. Пациент с поликистозно заболяване се предписва с диета без сол.
  2. 2 При нормално кръвно налягане и адекватна бъбречна функция, пациентът ежегодно извършва общи тестове (OAK, OAM, биохимичен кръвен тест), ултразвук.
  3. 3 При хипертония по-често се предписват CRF тестове.
  4. 4 Препоръчва се избягване на контактни спортове, където има вероятност от нараняване на долната част на гърба, корема и разкъсване на бъбреците. Това е особено важно за пациенти с големи по размер бъбреци, които са осезаеми през коремната стена.

7. Поликистоза и бременност

При 80% от жените с поликистозни бъбречни заболявания бременността продължава без последствия. Въпреки това съществува висок риск от усложнения за майката и детето.

Основните предвестници на неблагоприятна бременност са хипертония и високи нива на креатинин в кръвта. При хипертония 40% от бременните жени развиват прееклампсия, която заплашва живота на майката и плода.

Затова е важно тези жени по време на гестационния период да бъдат редовно наблюдавани от лекуващия лекар и да следват всички предписания.

Заболяването се предава на деца. Когато планирате семейство, пациентите с поликистоза на бъбреците се съветват да посетят генетик, за да определят риска от предаване на патологията на детето.

Симптомите на поликистозна бъбречна болест при възрастни

Тази аномалия на развитието винаги е двустранна. С малигнен курс (степен 3 болест) може да доведе до смърт на пациента в ранна детска възраст. Поликистозното бъбречно заболяване при възрастни (1, 2 степен на заболяването) протича латентно. Понякога не само бъбреците са засегнати, но също така и черният дроб и панкреаса (това се дължи на особеностите на ембрионалното развитие).

Болест 1 степен понякога се открива случайно, при диагностицирането на бъбречен пиелонефрит, съмнение за уролитиаза. И тогава, без съмнение, всички роднини на пациента са изпратени за преглед, защото това е наследствено заболяване.

Ако това е вродена патология на степен 2, тогава поликистозната болест се открива, докато напредва. Заболяването продължи дълго време прикрито, често придружено от латентна форма на пиелонефрит. След това се появява остра бъбречна недостатъчност. Това допринася за:

  • нарушение на преминаването на урината,
  • нарушена лимфа, кръвообращение в бъбреците,
  • венозна стаза.

Клиничната проява на поликистоза зависи от тежестта на заболяването, броя и размера на кистите, безопасността на паренхима. Най-честите симптоми на поликистоза са:

  • болки в гърба, епигастрична област,
  • жажда
  • полиурия,
  • сърдечно-съдови нарушения
  • брутна хематурия.

40-70% от пациентите се оплакват от болки в гърба. Когато поликистозата не е постоянна. Ако уродинамиката не е счупена, пиелонефритът не е много силно изразен, тогава болката ще бъде слаба. С прогресирането на болестта, тя се увеличава. В епигастралната област болката се дължи на факта, че увеличените бъбреци оказват натиск върху други органи. В този случай симптомите на поликистозна бъбречна болест са подобни на остри стомашно-чревни заболявания.

Полиурия и жажда са симптоми на хронична бъбречна недостатъчност. Те се появяват поради нарушена функция на концентрацията на бъбреците. В този случай, пациентите в горещия сезон пият до 4 литра течност и излъчват 2-2,5 литра на ден.

Вродената патология е придружена от нарушения на сърдечно-съдовата система:

Артериалната хипертония при пациенти с поликистозна бъбречна болест е злокачествена, диастолното налягане е повече от 110 mm Hg. Чл. Тя зависи от степента на исхемия на бъбречната тъкан и възниква, тъй като поради замяната на паренхима на бъбреците, веществата, регулиращи налягането, престават да се синтезират (ренин-ангиотензин-алдостероновата система е нарушена).

При 30-50% от пациентите се наблюдава брутна хематурия. Често тя не е постоянна, краткосрочна, възниква поради кървене вътре в кистите. При тежко кървене е необходима спешна операция. При поликистоза поради метаболитни нарушения се образуват камъни, които също могат да причинят хематурия.

В случай на поликистозна бъбречна недостатъчност, изтичането на урина се нарушава и това води до развитие на инфекциозни заболявания. В резултат на това настъпва нахлуване в кисти и бъбречна тъкан.

Тежестта на симптомите зависи от стадия на заболяването:

  1. Субклинична (компенсирана). Заболяването е скрито, пациентите се оплакват от тъпа болка в гърба, от умора след тренировка. Няма тежка хипертония, бъбречната функция не е нарушена.
  2. Subcompensated. Повишава се кръвното налягане, започва да се развива бъбречна недостатъчност. Пациентите се оплакват от сухота в устата, жажда, гадене, нарушена работоспособност.
  3. Декомпенсирана. На този етап пациентите са с увреждания. Артериалната хипертония е злокачествена, появява се персистираща анемия. Поради нарушените функции на филтрация и концентрация на бъбреците в кръвта, се наблюдава повишаване на нивото на урея, креатинин, което е съпроводено с персистиращи симптоми на интоксикация.

Обикновено заболяването се проявява изцяло с 45-60 години. До тази възраст повечето паренхими се заменят с кисти, което води до сериозни усложнения:

  • урологични (уролитиаза, пиелонефрит, бъбречна недостатъчност),
  • неврологичен (интрацеребрален кръвоизлив),
  • нефрогенна хипертония.

Поради метаболитни нарушения, недостиг на калций и повишаване нивото на остатъчния азот в кръвта, пациентите изпитват гърчове, а заболяването води до тежка интоксикация. Въпреки това, за да се направи правилна диагноза, само оплакванията на пациентите не са достатъчни. В края на краищата, дори тъпа болка в гърба не е характерна само за бъбречно заболяване, тя възниква поради патология на гръбначния стълб, често е случаят с тумори на стомашно-чревния тракт. Уверете се, че:

  • да се събере анамнеза (за да се установи дали роднините имат поликистоза),
  • физически преглед (палпиращи се осезаеми увеличени бъбреци),
  • анализ на урината (намалено специфично тегло, може би хематурия),
  • биохимичен кръвен тест (увеличаване на уреята и креатинина),
  • Ултразвук, КТ, рентгенови лъчи, ЯМР (увеличени бъбреци, много кисти с различни размери),
  • ангиологичен преглед (показва степента на запазване на кръвния поток на бъбреците),
  • екскреторна урография (опънат, деформиран таз).

Едва след провеждане на проучване, нефрологът ще открие наличието на вродена патология и ще предпише подходящо лечение.

Как се лекуват поликистозни бъбречни заболявания при възрастни

За съжаление наследствените и вродени патологии не могат да бъдат лекувани. Въпреки това, благодарение на съвременните терапевтични методи, е възможно да се борим с усложненията и да спасим пациента не само живота, но и ефективността. Основното е да се придържаме към всички медицински прегледи.

Необходими са периодични периодични курсове на лекарствена терапия и диета. В диетата се въвеждат допълнителни протеинови продукти, докато консумацията на готварска сол, животински мазнини и прости въглехидрати се намалява.

Лечението с лекарства включва:

  1. Антибиотична терапия. Поликистозата се усложнява от пиелонефрит, произтичащ от нарушаване на урината. Препаратите се подбират в зависимост от идентифицирания щам на микроорганизмите, но като се вземе предвид тяхната нефротоксичност.
  2. Хипертонията се лекува по обичайния начин, като се препоръчват предимно диуретици.
  3. Болкоуспокояващо средство, предписано за интензивна болка.

При тежки усложнения се препоръчва хирургична интервенция. Повечето експерти смятат, че операциите за отстраняване на кисти трябва да се извършват на подкомпенсиран етап, без да се изчаква появата на тежки усложнения. Преди това е необходимо да се уверите (с помощта на ангиография, ултразвук), че повечето паренхими и бъбречната съдова мрежа не са нарушени.

Също така, хирургично лечение се препоръчва за:

  • интензивна болка
  • нагъване на кисти,
  • тежко кървене
  • хипертония, която не може да се лекува с антихипертензивни лекарства,
  • изстискване на големите съдове,
  • наличието на големи камъни.

В зависимост от степента на заболяването, усложненията прибягват до различни хирургични методи:

  1. Хирургична декомпресия (ignipuncture) се препоръчва при пациенти на възраст 30-50 години с поликистозно компенсиран стадий. С негова помощ, размерът на кистите се намалява, а това води до намаляване на болката, подобряване на микроциркулацията в бъбреците и съответно предотвратява развитието на усложнения.
  2. Перкутанна пункция. По-опростен метод, провеждан под контрола на компютърна томография, ултразвуково изследване. Извършвайте го на всеки 4-6 месеца. С негова помощ е възможно пациентът да се поддържа дълго време в състояние на компенсация.

В случай на кървене, всички кисти са задължително отворени, това позволява да се намали интрареналното налягане, за да се подобри венозния отток, който се нарушава поради свръхпресоване на съдовете.

Поради нагъването е необходимо също така да се отворят всички кисти, а не само инфекциозни, за да се предотврати по-нататъшна инфекция.

Ignipuncture, перкутанна пункция се прибягва, когато по-голямата част от паренхима не се променя, тъй като това позволява бъбречната функция да се поддържа, в противен случай просто няма какво да се спаси и трансплантацията е задължителна.

При повишени нива на креатинин, урея в кръвта, пациентите се нуждаят от хемодиализа или трансплантация на бъбреците през целия живот.

Поликистозата е изключително сериозно заболяване. Това е вродена патология и уви, но сега няма начини да се победят напълно болестите, които възникват на генетичното ниво. Цялото лечение е насочено към предотвратяване на появата на усложнения и прогресия на заболяването. Затруднете го, защото поликистозата при възрастните е латентна. Много от първите симптоми на болестта се опитват да се справят сами, а това е неефективно. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Терапията трябва да се извършва със съгласието на лекуващия лекар и под негово наблюдение.

Поликистозно бъбречно заболяване лечение на народни средства включва използването на следните рецепти: t

  • Тинктура от бодил. 1 супена лъжица. листа изсипва 1,5 супени лъжици. гореща вода и се влива. Това е дневната цена и напитка за 3-4 рецепции,
  • тинктура от чесън, Смела се 1 кг суровина в каша и се излива със студена вода. Защитава лекарството в продължение на 30 дни. Вземете съгласно чл. три пъти на ден
  • отвара от репей, 10 г сух корен се налива чаша вода и се вари в продължение на 15-20 минути. Настоявайте в продължение на половин час, след това напрежение. Пийте отвара през деня за няколко приема,
  • магданоз. Използват се листа и корени на растение. 400 g сух агент излива вода. Настоявайте 8 ч. Филтрирайте и пийте на 8 приема през деня.
  • кора от трепетлика, Продуктът се смила до прах (кафемелачка). Всеки път преди хранене трябва да ядете половин чаена лъжичка. означава. Курс - 1 седмица. Лечението може да се повтори след 14 дни.
Ефектът от народните рецепти не е толкова бърз, колкото с лекарственото лечение, но ефектът им е постоянно положителен.

Прогноза и превенция

Така докато се установи бъбречна недостатъчност, добре подбраното лечение ще спре развитието на патологията.

Късно откриване на заболяването, когато има необратими усложнения, заплашва пациенти с трансплантация на органи или редовно почистване на кръвта с изкуствен бъбрек.

Специално внимание към превантивните мерки трябва да се обърне на хора с предразположеност към заболяването.

Ако откриете симптоми, които показват бъбречно заболяване, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Гледайте видеоклипа: КОСОПАД - ПРИЧИНИ И МОЯТ ОПИТ. Част 1 (Може 2021).

Pin
Send
Share
Send
Send